Патент на лечение аномалии Арнольда-Киари получили нейрохирурги в РНПЦ ортопедии и травматологии: спинно-мозговую жидкость отводят через трубочку в брюшную полость

Напишите в поисковике: «Десять редких и странных заболеваний, о которых вы, возможно, не знали». А в этой экзотической десятке найдите пункт с интересным названием — аномалия Арнольда-Киари. Это дефект головного мозга. Действительно, во многом не изученный, редкий, хотя, пожалуй, уже не из разряда штучных экземпляров. У нас в стране около 800 человек с таким диагнозом. Но им не нужно ехать на лечение, скажем, в Израиль или Германию. С патологией Киари успешно справляются и наши нейрохирурги — в РНПЦ ортопедии и травматологии. Более того, одну из технологий лечения они запатентовали.

…26-летняя Полина, сколько себя помнит, мучилась сильными головокружениями. Годам к 14 приступы участились, но она списала их на переходный возраст. И только через несколько лет пошла, наконец, к врачам. Диагнозы ставили разные: сужение сосудов, остеохондроз шейного отдела позвоночника… Давали сосудорасширяющие препараты, на какое-то время «отпускало». Так продолжалось с полгода, пока Полине не сделали МРТ головного мозга. Оказалось, причина головокружений — та самая аномалия Киари.

В большинстве случаев это врожденная патология. Причем она бывает настолько тяжелой, что ребенок умирает в первые месяцы жизни. Некоторые, напротив, живут долгие годы и не подозревают о своем пороке, обнаруживают же его случайно, например при медосмотре. Либо он проявляется внезапно, после травмы, гриппа или другой провокации — в любом возрасте.

Симптомы самые разные: от простого головокружения до инсультов головного и спинного мозга, говорит заведующий вторым нейрохирургическим отделением РНПЦ Сергей Корчевский. Могут быть обмороки, тошнота со рвотой, слабый мышечный тонус, неровная походка, онемение и покалывание рук, боль в затылке и шее, даже временные остановки дыхания.

Так что же это за дефект мозга? Слышали ироничную колкость: «Тебе мозг на череп не давит?» Конечно же, брать эту фразу для примера некорректно, но она как раз емко и образно отражает суть болезни. Смотрите: у нас есть заднечерепная ямка (большей частью ее образует затылочная кость). Так вот у некоторых она слишком маленькая или деформированная — из-за чего мозг и сдавливается. Как именно? Разбираемся дальше. В этой ямке расположен мозжечок, его нижняя часть — миндалины. В норме миндалины расположены выше большого затылочного отверстия, а вот при аномалии Киари — ниже, в позвоночном канале. Для наглядного представления: большое затылочное отверстие — это своеобразная граница между черепом и позвоночником, между головным и спинным мозгом. Выше этого отверстия находится заднечерепная ямка, а ниже — позвоночный канал.

Опасность в том, что низко «посаженные» миндалины мешают спинно-мозговой жидкости свободно циркулировать между головным и спинным мозгом. Представьте: миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате спинно-мозговая жидкость излишне скапливается в головном мозге, и он — как переполненная ванна, в которой поскорее надо открыть пробку слива. Может даже развиться водянка мозга (гидроцефалия): когда жидкость почти не оттекает из черепа. В случаях менее тяжелых в спинном мозге образуются кисты — вроде пузырей с жидкостью. Они атрофируют его участки, в результате появляются одни из описанных выше осложнений.

Если у человека подозрение на аномалию Киари, ему делают рентгеновские снимки черепа и шеи. Окончательно подтверждают диагноз, проведя компьютерную томографию и МРТ. В тяжелых случаях выход только один — трепанация заднечерепной ямки. Таким образом увеличивается диаметр большого затылочного отверстия — и мозг уже не сдавливается. И все же есть «но»: операция не устраняет все нарушения. Поэтому нейрохирурги центра предложили дополнительную технологию — шунтирование. Это стандартная практика для лечения водянки головного мозга: спинно-мозговую жидкость отводят через трубочку в брюшную полость, где она хорошо всасывается. Наши же врачи адаптировали метод также и для того, чтобы убрать последствия аномалии Киари. Другими словами — удалить кисты в спинном мозге. И получили хороший эффект.

Говоря упрощенно, жидкость выводят из системы, где она находится, чтобы уменьшить ее попадание в кисты, а потом уже организм сам с этими кистами справляется. «То есть мы сочетаем трепанацию с шунтированием. Оба вмешательства выполняем одновременно, операция идет 2—3 часа. Получили патент на эту технологию», — рассказывает заведующий нейрохирургическим отделением.

За последние годы прооперировали 35 человек. Люди живут и вполне неплохо себя чувствуют. Что тут скажешь, врачи — молодцы. Побольше бы таких патентов: за ними — реальная помощь людям.

Наталья СТАСЬКО