Амилоидоз почек. Протокол лечения в Беларуси

Диагностика и лечение пациентов с нефрологическими заболеваниями при оказании  медицинской помощи в амбулаторных условиях

Наименование нозологических форм заболеваний

(шифр по МКБ-10)

Диагностика

Лечение

Средняя

длительность

наблюдения и лечения

обязательная

Кратность

дополнительная

(по показаниям)

Амилоидоз почек

(Е 85)

Физикальное обследование

Общий анализ мочи

Общий анализ крови.

Биохимический анализ крови: определение концентрации общего белка, калия, мочевины, креатинина, холестерина

УЗИ почек

1

1

1

1

1

Биохимический анализ крови: определение концентрации общего билирубина, глюкозы, натрия, хлора, мочевой кислоты, определение активности АсАТ, АлАТ

РРГ

Исследование фильтрационной функции почек – проведение пробы Реберга-Тареева

Определение суточной потери белка с мочой

Липидограмма

Наблюдение после стационарного лечения и профилактики побочных эффектов основной патогенетической терапии AL амилоидоза

Препараты, улучшающие почечную гемодинамику

антиагреганты внутрь: дипиридамол 75 – 200 мг/сут или пентоксифиллин 300 – 600 мг/сут

Нефропротекция:

ингибиторы АПФ: эналаприл 5 – 20 мг в сутки или фозиноприл 5 – 20 мг в сутки или лизиноприл 5 – 20 мг в сутки или рамиприл 1,25 – 10 мг в сутки или периндоприл 2 – 8 мг в сутки и/или

антагонисты рецепторов ангиотензина 2 внутрь: эпросартан 600 мг в сутки или лозартан 50 – 100 мг в сутки или  валсартан 80 – 160 мг в сутки или ирбесартан 150 – 300 мг в сутки или телмисартан 40- 160 мг в сутки 28 дней независимо от уровня АД

Симптоматическая артериальная гипертензия:

антагонисты кальциевых каналов внутрь: нифедипин 10 – 40 мг в сутки или амлодипин 10 мг в сутки или верапамил 120 – 480 мг сутки или дилтиазем 180 – 480 мг  в сутки, и/или

β-блокаторы внутрь: бисопролол 5 – 20 мг в сутки или карведилол 6,25 – 100 мг в сутки или метопролол 50 – 100 мг в сутки и/или

селективные агонисты имидозалиновых рецептов моксонидин 0,2 – 0,6 мг в сутки и/или

a-блокаторы внутрь: доксазозин 1 - 16 мг в сутки или празозин 0,5 - 20 мг в сутки.

Отечный синдром:

диуретики внутрь: фуросемид 40 – 480 мг в сутки и/или гипотиазид 25 – 200 мг в сутки и/или спиронолактон 50 – 200 мг в сутки и/или индапамид 2,5 – 5 мг в сутки.

Нарушение липидного обмена: гиполипидемические средства – статины: симвастатин 5 – 40 мг в сутки или правастатин 10 – 40 мг в сутки или ловастатин 10 -80 мг в сутки или аторвастатин 10 – 80 мг в сутки;

Гипертриглицеридемия -  фибраты: фенофибрат 145 мг в сутки.

Показания для госпитализации:

верификация диагноза;

для проведения курсов патогенетической терапии при AL амилоидозе;

отсутствие эффекта от лечения: появление признаков гипергидратации, некоррегируемой АГ;

присоединение вторичной инфекции на фоне патогенетической терапии;

впревые выявленое снижение скорости клубочковй фильтрации ниже 30 мл/минуту.

6 – 12 месяцев

Амилоидоз почек

(Е 85)

Физикальное обследование

Общий анализ мочи

Общий анализ крови

Профиль АД

Определение суточной потери белка с мочой

Биохимический анализ крови: определение концентрации общего белка, калия, мочевины, креатинина, холестерина

Исследование фильтрационной функции почек – проведение пробы Реберга-Тареева

УЗИ почек

1

3

3

1

2

2

2

1

Биохимический анализ крови: определение концентрации общего билирубина, глюкозы, натрия, хлора, мочевой кислоты, определение активности АсАТ, АлАТ

Липидограмма крови (общий холестерин, липопротеиды высокой плотности, липопротеиды низкой плотности, триглицериды, коэффициент атерогенности)

Выявление белка Бенс-Джонса в моче

Определение концентрации альбумина в моче

Иммунологические исследования: Определение количества субпопуляций Т- и В-лимфоцитов и компонентов комплемента

Биохимическое исследование крови: определение концентрации С-реактивного белка, ревматоидного фактора

РРГ

Нефробиопсия и/или биопсия слизистой щеки или кишечника

Патогенетическая терапия:

при амилоидозе AL:

мелфалан внутрь 0,15 мг/кг в сутки и  преднизолоном внутрь 0,8 мг/кг в сутки 7 дней курсами каждые 6 недель под контролем уровня лейкоцитов крови (не ниже 3x109) и тромбоцитов крови (не ниже 60x109) в течение 96 недель, при чем доза мелфалана может быть увеличена при каждом последующем курсе на 2 мг до максимально переносимой или мелфалан внутрь 0,22 мг/кг в сутки совместно с дексаметозоном внутрь 40 мг/сутки в течение 4 -х дней каждых 28 дней, терапия проводится до 9 курсов. 

Профилактика побочных эффектов терапии в течение 10 дней от начала курса:  рабепразол внутрь 10 мг в сутки или ланзопразол внутрь 15 мг в сутки

ципрофлоксацин 250 мг 2 раза в сутки

интраканозол 100 мг в сутки.

Противорвотные для предупреждения тошноты и рвоты при лечении цитостатическими препаратами: ондансетрон 8 мг в/в за 1 час до начала терапии с последующим приемом внутрь 8 мг 2 раза в стуки в течение 5 дней.

Препараты, улучшающие почечную гемодинамику:

антиагреганты в/в: дипиридамол 75 – 200 мг/сут или пентоксифиллин 300 – 600 мг/сутки.

Нефропротекция:

ингибиторы АПФ: эналаприл 5 – 20 мг в сутки или фозиноприл 5 – 20 мг в сутки или лизиноприл 5 – 20 мг в сутки или рамиприл 1,25 – 10 мг в сутки или периндоприл 2 – 8 мг в сутки, и/или

антагонисты рецепторов ангиотензина 2 внутрь: эпросартан 600 мг в сутки или лозартан 50 – 100 мг в сутки или  валсартан 80 – 160 мг в сутки или ирбесартан 150 – 300 мг в сутки или телмисартан 40 -160 мг в сутки - 28 дней независимо от уровня АД

Симптоматическая артериальная гипертензия:

антагонисты кальциевых каналов внутрь:  нифедипин 10 – 40 мг в сутки или амлодипин 10 мг в сутки или верапамил 120 – 480 мг сутки или дилтиазем 180 – 480 мг  в сутки, и/или

β-блокаторы внутрь: бисопролол 5 – 20 мг в сутки или карведилол 6,25 – 100 мг в сутки или метопролол 50 – 100 мг в сутки и/или

селективные агонисты имидозалиновых рецептов моксонидин 0,2 – 0,6 мг в сутки, и/или

a-блокаторы внутрь: доксазозин 1 - 16 мг в сутки или празозин 0,5 - 20 мг в сутки.

Отечный синдром:

диуретики внутрь или парентерально: фуросемид 40 – 480 мг в сутки, и/или гидрохлортиазид   25 – 200 мг в сутки, и/или спиронолактон 50 – 200 мг в сутки, и/или индапамид 2,5 – 5 мг в сутки

Нарушение липидного обмена: гиполипидемические средства – статины: симвастатин 5 – 40 мг в сутки или правастатин 10 – 40 мг в сутки или ловастатин 10 -80 мг в сутки или аторвастатин 10 – 80 мг в сутки;

Гипертриглицеридемия - фибраты: фенофибрат 145 мг в сутки

Гипопротеинемия: 10-20% раствор альбумина в/в.

Гиперкоагуляция: антикоагулянты в течение 10 – 14 дней: гепарин п/к до 20 тыс. ЕД/сутки или средства   низкомолекулярных гепаринов п/к

Профилактика кровотечений после нефробиопсии: этамзилат 12,5% в/в или в/м в дозе 2 – 4 мл (0,25 – 0,5 г) за 1 час до манипуляции

28 день