Миастения: симптомы, лечение в Беларуси

Мышечная усталость - штука достаточно неоднозначная. Принято считать, что это один из симптомов закоренелого дачника или сельского жителя - собрать урожай картофеля, перетаскать машину дров, перепахать поле, а потом лежать без задних ног, восстанавливая силы. Мышечный дискомфорт - это достаточно тревожный симптом и признак такого малоизвестного для большинства обывателей заболевания, как миастения

Но одно дело, когда организм адекватно реагирует на соответствующую физическую нагрузку: перенапрягся - получи. Однако бывают и не типичные ситуации, когда при стандартной ежедневной физической занятости человек начинает чувствовать мышечный дискомфорт: несколько раз наклонился, что-то перенес в другую комнату, и мышцы катастрофически требуют покоя. Это достаточно тревожный симптом и признак такого малоизвестного для большинства обывателей заболевания, как миастения. Есть другие более серьезные осложнения, о которых будет сказано ниже.

Это не широко распространенные грипп, ангина или гастрит, когда сразу начинаешь бить в набат. Но когда мышечная усталость становится спутником жизни, люди вынуждены обращаться к врачам, от которых узнают, что все достаточно серьезно - необходима диагностика и лечение. Причем иногда лечение может длиться на протяжении всей жизни, что только подчеркивает коварность и опасность заболевания. Что представляет собой миастения, какой способ диагностики недуга можно назвать наиболее действенным Modus vivendi выяснял при помощи врача-невролога высшей квалификационной категории Эмилии МЕЗИНОЙ.

АКТУАЛИЗАЦИЯ МИАСТЕНИИ

Миастения для Беларуси, несмотря на малую информированность населения, является достаточно актуальным заболеванием - за последние годы количество зарегистрированных случаев заболеваемости явно увеличилось. Успешно работающий в стране Центр миастении также подтверждает (хотя бы своим наличием), что болезнь для белорусов характерна. Ежегодно в Беларуси выявляется более 60 новых случаев заболевания.

Миастения относится к типичным аутоиммунным заболеваниям, при которых клетки организма, отвечающие за борьбу с посторонним негативным воздействием (вирусами, бактериями и т.д.), ошибочно принимают за опасные другие клетки и, начиная борьбу с ними, начинают поедать организм. В случае с миастенией антитела атакуют и разрушают рецепторы, необходимые для мышечного сокращения. «В организме происходит определенный срыв, и клетки начинают вырабатывать антитела против ацетилхолиновых рецепторов, участвующих в передаче нервного импульса в нервно-мышечном синапсе (узелок между мышцей и окончанием нервной клетки), - детализирует Эмилия Мезина. - В существующую щель проникают определенные элементы различных веществ, и за счет электро-химических и физико-химических процессов происходит передача импульса из головного мозга в мышцу. Если связь по какой-то причине нарушена, мышца, соответственно, не работает».

В случае миастении сначала мышца утомляется патологически. Это может привести к тому, что, к примеру, человек замечает, что к вечеру его один глаз, реже оба, несмотря на якобы приложенные мышечные усилия, остается прикрытым. Миастения чаще всего распространяется на мышцы лица либо плечевого пояса. С течением болезни патологическая слабость распространяется на мышцы тазового пояса, нижних конечностей. Могут возникать нарушения глотания, изменения речи (она приобретает типичный гнусавый оттенок), дыхания.

ПУСКОВОЙ МЕХАНИЗМ МИАСТЕНИИ

Обычно принято выделять причины появившегося заболевания, но неврология и причинно-следственная связь зачастую живут по разным сторонам улицы. «Никто точно не знает, что заставляет механизм начинать производить антитела против ацетилхолиновых рецепторов, - врач-невролог говорит о пока неизведанном в медицине. - Однако есть факторы, которые могут поспособствовать старту либо выходу заболевания из ремиссии. Стресс, перенесенные инфекции, гормональная перестройка могут спровоцировать аутоиммунный процесс. Годы практики показывают, что миастенией в основном страдают женщины, причем чаще трудоспособного возраста. Иногда у молодых женщин роды могут послужить толчком для развития этого процесса».
При этом специалист отметила, что есть вид миастении, имеющий четкую причину своего появления: «Болезнь может развиваться на фоне тимомы - опухоли тимуса (вилочковой железы). Удаление тимомы - ликвидация причины аутоиммунного процесса, и в этом случае организм идет на поправку.

Что касается генетического фактора, то по наследству миастения не передается: существует наследственная предрасположенность к нарушению определенных генов, но сама болезнь - не бабушкин сундук, передающийся из поколения в поколение.

СПРАВКА Modus vivendi. Миастения на данном этапе развития медицины считается достаточно изученной болезнью. Раньше, еще в середине прошлого века, ее относили к тяжелым заболеваниям за счет высокой летальности: если перестает работать мышца рта, человек перестает дышать. Сейчас, благодаря тому что миастения рано диагностируется и хорошо поддается лечению, летальность крайне низкая - до 1%, а примерно у 80% пациентов наступает полная либо частичная ремиссия.

СИМПТОМАТИКА МИАСТЕНИИ

Болевые ощущения - это не про миастению: ее визитная карточка - патологическая мышечная усталость. При ней могут поражаться разные группы мышц: в первую очередь, как отмечалось, лицевые мышцы, а также глазодвигательные, жевательные, бульбарные, возможно поражение поперечно-полосатой мускулатуры верхних и нижних конечностей. Соответственно, это может привести к опущению верхнего века, диплопии (двоение в глазах), дисфагии (нарушение глотания), афонии (расстройство артикуляции), нарушению походки, боли в мышцах и т.д. При этом симптомы могут колебаться в течение суток.

«Обычно начинается все с того, что после нагрузки, даже небольшой, человек сильно устает - ему хочется сесть, опустить глаза, отдохнуть, - предупреждает Эмилия Мезина. - При этом надо обязательно учитывать, что для миастении характерно постепенное прогрессирование симптомов, а также могут развиваться миастенические кризы, которые могут сопровождаться потерей сознания и острой гипоксией головного мозга. Криз может привести к остановке дыхания, и тогда человека будут спасать в реанимационном отделении».

ОСЛОЖНЕНИЯ МИАСТЕНИИ

Опасность для жизни больного возникает при развитии миастенического криза, что чаще всего связано с прогрессированием заболевания под влиянием неблагоприятных факторов (инфекции, операции) или вызвано ятрогенией (отменой препаратов, назначением неадекватной дозы лекарств или средств, противопоказанных при миастении). При нарастании генерализованной мышечной слабости возникает угроза остановки дыхания - либо вследствие асфиксии из-за нарушения глотания и закупорки верхних дыхательных путей слизью или пищей, либо вследствие поражения гортани. Остановка дыхания может быть обусловлена слабостью межреберных мышц и диафрагмы.

Два первых типа нарушения дыхания могут быть вызваны и локальным миастеническим кризом при глоточно-лицевой форме миастении без вовлечения в процесс других мышц. К числу локальных миастенических кризов относится и третий вид нарушения дыхания, возникающий при скелетно-мышечной форме. При вовлечении в процесс сердечной мышцы летальный исход у больного миастенией может быть обусловлен и острой сердечной недостаточностью. Кардиологический миастенический криз нередко развивается в ночное время вслед за снятым генерализованным.

ДИАГНОСТИКА МИАСТЕНИИ

Существует несколько видов диагностики заболевания, но при этом в обязательном порядке надо учитывать преимущества и, главное, недостатки каждого. Один из самых распространенных способов - прозериновая проба, однако она не только очень болезненна (будто тысячи ос покусали), но и в силу разных причин не всегда может быть достоверной. Проба не всегда говорит об аутоиммунном характере заболевания, не может подсказать, появились антитела либо нет.

Еще один вид диагностики - электромиография: специальный прибор «рисует» работу мышц, показывает, какой ответ дает мышца на электрическое раздражение. По характеру ответа можно попытаться понять, к какому заболеванию относится определенное нарушение. Однако, во-первых, электромиография есть не в каждом центре, а во-вторых, ее результаты также не всегда могут быть достоверными: при этом виде диагностики речь идет о начальных, не всегда типичных проявлениях.

Врач-невролог подсказала, как из этой ситуации можно выйти с наименьшими потерями (если таковые вообще будут): «Лет 15-20 назад в неврологии появилось новое направление - нейроиммунология, уделяющая огромное внимание аутоиммунным заболеваниям центральной и периферической нервной системы. Нейроиммунологи предложили новую пробу для определения в крови антител к ацетилхолиновым рецепторам и титину. Если антитела начинают появляться, то эта проба с достоверностью 96% может подсказать специалисту, есть у пациента миастения или нет. Причем в последующем, после установки диагноза и назначения лечения этот вид диагностики помогает выяснить, эффективно ли было это лечение, правильно ли подобрана доза».

ЛЕЧЕНИЕ МИАСТЕНИИ

Лечение миастении может проводиться пожизненно, причем тяжелыми и небезобидными препаратами. Поэтому при первых симптомах патологической мышечной усталости следует обратиться к врачу и пройти диагностику. Миастения лечится медикаментозным путем, если речь не идет об упомянутой выше тимоме, удаляющейся хирургически.

«Врач подбирает препараты определенной направленности. Могут назначаться иммуносупрессоры либо антихолинэстеразные препараты; возможно сочетание одних с другими либо их сочетание с гормональными препаратами. Лечение миастении направлено на то, чтобы прекратить выработку антител, способствовать передаче нервного импульса. При этом об общих сроках выздоровления говорить преждевременно: надо наблюдаться у врача, сдавать анализы - каждый организм индивидуален, что и учитывает специалист при назначении лечения», - резюмирует специалист.

СПРАВКА Modus vivendi. Эмилия Мезина в 1992г. закончила минский мединститут по специальности «педиатрия». Врач-невролог высшей квалификационной категории, медицинский директор лаборатории «Синлаб-ЕМЛ».