Патогенез рахита у детей

10.01.2016
22
0

Для лучшего понимания сущности рахита необходимо иметь представление о физиологической роли витамина Д в организме, а также о путях его метаболизма.

Наиболее значимая его роль заключается в том, что активные метаболиты витамина Д обеспечивают всасывание кальция в кишечнике, увеличивая его концентрацию в крови, что стимулирует адекватную минерализацию костной ткани.

При достаточном уровне инсоляции, под влиянием ультрафиолетовых лучей с определѐнной длиной волны (290-310 нм), в мальпигиевом и базальном слоях кожи из 7-дегидрохолестерина образуется предшественник витамина Д, который прямо в коже подвергается метаболическим превращениям, преобразуясь в витамин Д3 (холекальциферол). Синтез витамина Д в коже достаточно активен и составляет около 18 МЕ/см2/ч. Источником витамина Д могут служить также продукты питания: с растительной пищей витамин Д поступает в организм в виде эргокальциферола (витамин Д2), с пищей животного происхождения – в виде холекальциферола (витамин Д3).

Являясь жирорастворимым витамином, он всасывается преимущественно в тонком кишечнике при участии желчных кислот. Образовавшийся в коже и поступивший из кишечника холекальциферол связывается со специфическим витамин Д-связывающим белком, осуществляющим его транспортировку к местам дальнейшего метаболизма.

Часть витамина Д транспортируется в жировую и мышечную ткани, где он фиксируется, представляя собой резервную форму. Основное же его количество переносится в печень, где происходит первый этап трансформации – гидроксилирование с образованием 25-гидроксихолекальциферола (25(ОН)Д, кальцидиола), являющегося основной транспортной формой витамина Д и маркером обеспеченности им организма. Образованный в печени 25-гидроксихолекальциферол переносится с помощью витамин Д-связывающего белка в почки, где в проксимальных извитых канальцах осуществляется второй этап его трансформации, приводящий к образованию гормонально активной формы витамина Д – кальцитриола (1,25(ОН)2Д) или альтернативного метаболита 24,25(ОН)2Д. В условиях дефицита кальция и фосфора в организме метаболизм 25(ОН)Д идет по пути образования 1,25(ОН)2Д, основной эффект которого направлен на повышение сывороточной концентрации кальция путѐм усиления его абсорбции из кишечника и реабсорбции в почках, а также посредством резорбции кальция из костей. Процесс образования кальцитриола катализируется ферментом альфа-1-гидроксилазой, присутствующей в митохондриях клеток почечных канальцев. При нормальной или повышенной концентрации кальция и фосфора в сыворотке крови нарастает активность фермента 24-гидроксилазы, под действием которой образуется альтернативный метаболит 25(ОН)Д – 24,25(ОН)2Д, обеспечивающий фиксацию кальция и фосфора в костной ткани.

Физиологическое действие витамина Д реализуется путѐм его связывания со специфическими рецепторами (Vitamin-D-receptor, VDR) в тонком кишечнике, костях, почках, паращитовидных железах. Важнейшие биологические эффекты кальцитриола, связанные с фосфорно-кальциевым обменом и оссификацией:

  • усиливает синтез специфического кальцийсвязывающего белка, обеспечивающего активное всасывание кальция в кишечнике, что поддерживает нормальный уровень кальциемии;
  • усиливает всасывание неорганического фосфата в тонком кишечнике и его реабсорбцию в проксимальных отделах канальцев почек;
  • усиливает минерализацию кости, активируя синтез лимонной кислоты (цитрата) на границе кровь-кость, облегчает транспорт кальция в кость;
  • усиливает пролиферацию остеобластов, синтез остеокальцина, коллагена, ДНК и гликозаминогликанов;
  • тормозит секрецию паратгормона паращитовидными железами (особенно 24,25-дигидроксихолекальциферол) и стимулирует выброс щитовидной железой кальцитонина;
  • связывается с рецепторами в мышцах, увеличивая поступление в них кальция и стимулируя тем самым мышечные сокращения.

Таким образом, при недостаточном поступлении витамина Д с пищей и/или низком его синтезе в коже развивается целый каскад метаболических нарушений, обусловливающих характерную для рахита клиническую картину. В первую очередь, в условиях дефицита 1,25(ОН)2Д снижается проницаемость клеточных мембран тонкого кишечника и уменьшается всасывание кальция. Гипокальциемия – мощный стимулятор секреции паратгормона паращитовидными железами, функция которого заключается в поддержании одной из основных констант организма –содержания кальция в крови, путѐм «вымывания» его из костной ткани в процессе костной резорбции.

Одновременно под влиянием паратгормона снижается реабсорбция фосфора в почечных канальцах, что приводит к снижению его концентрации в крови. Именно гипофосфатемия является первым признаком рахита, тогда как кальциемия ещѐ поддерживается в пределах нормы за счѐт продолжающейся резорбции костной ткани.

Гипофосфатемия обусловливает снижение щелочного резерва крови, ведѐт к развитию ацидоза, а значит – и к нарушению метаболизма в органах и тканях. В качестве компенсаторной реакции, в ответ на снижение фосфора в крови, происходит его отщепление от органических соединений. В первую очередь, это затрагивает фосфатиды миелиновых оболочек нервных стволов, а также клеток мышечной ткани. В итоге демиелинизация нервных стволов приводит к преобладанию процессов возбуждения, сменяющихся с течением времени выраженными реакциями торможения. В мышечной ткани нарушается энергетический обмен, что приводит к снижению тонуса мышц − манифестирует свойственная рахиту мышечная гипотония.

По мере персистирования дефицита витамина Д происходит срыв компенсаторных реакций. Поступление кальция, мобилизованного из костной ткани путѐм резорбции, становится недостаточным – развивается гипокальциемия, нарушается синтез матрикса костной ткани, рост костей, их минерализация, развиваются явления остеопороза и остеомаляции (кости размягчаются и легко деформируются под действием тяжести тела и неравномерной мышечной тяги). Вследствие замедления процессов обызвествления костей, не происходит нормальной резорбции хряща, в зонах роста беспорядочно размножаются хрящевые и остеоидные клетки, что приводит к утолщению эпифизов трубчатых костей в области зон роста.

В конечном итоге, выраженные нарушения обмена веществ вызывают вначале функциональные, а затем морфологические изменения внутренних органов. Снижается иммунологическая защита и резистентность организма, развивается своеобразный преморбидный фон, способствующий высокой восприимчивости к инфекциям и более затяжному их течению.

Авторы:

  • А.С. Почкайло, к.м.н., доцент кафедры поликлинической педиатрии ГУО «Белорусская медицинская академия последипломного образования», руководитель Республиканского центра детского остеопороза;
  • В.Ф. Жерносек, д.м.н., профессор, заведующий кафедрой поликлинической педиатрии ГУО «Белорусская медицинская академия последипломного образования», главный внештатный детский аллерголог Министерства здравоохранения Республики Беларусь, руководитель Республиканского центра детской аллергологии;
  • Э.В. Руденко, д.м.н., профессор, руководитель Минского городского центра остеопороза и болезней костно-мышечной системы;
  • Н.В. Почкайло, ассистент 2-ой кафедры детских болезней УО «Белорусский государственный медицинский университет»;
  • Е.В. Ламеко, клинический ординатор кафедры поликлинической педиатрии ГУО «Белорусская медицинская академия последипломного образования».
Болезни:
Педиатр в Минске Почкайло Алексей Сергеевич
Педиатр в Минске Почкайло Алексей Сергеевич
1 48
Ревматолог, терапевт в Минске Руденко Эмма Владимировна
1 47
Жерносек Владимир Федорович
1 68
Гость, Вы можете оставить свой комментарий:

Чтобы оставить комментарий, необходимо войти на сайт:

‡агрузка...

Рахит и рахитоподобные заболевания у детей: профилактика

Рахит – заболевание детей раннего возраста, при  котором в результате дефицита витамина Д нарушается фосфорно-кальциевый обмен, процессы костеообразования и минерализация костей.

Первое клиническое описание рахита или «английской болезни» датируется ХVII веком и принадлежит  английскому врачу Глиссону. Он же изменил название «английская болезнь» на рахит.     

Рахит встречается во всех странах мира, но наиболее часто в тех, где отмечается недостаток солнечного света, от которого зависит образование в организме витаминов группы Д. Основными из них являются витамин Д2 – эргокальциоферол и витамин Д3 – холекальциоферол, Первый организм получает с пищей. В небольших количествах он содержится в растительном масле, рыбьем жире, маргарине, яичном желтке. Второй – образуется путем фотохимического синтеза в коже под воэдействием ультрафиолетовых лучей. До недавнего времени считалось, что эти два пути поступления в организм витамина Д равноценны. Однако с помощью высокочувствительных методов установлено, что более 90% витамина Д синтезируется в коже и только 10% поступает с пищей. При недостаточной инсоляции, обусловленной особенностями климата (частые туманы, дожди, задымленность атмосферного воздуха) интенсивность синтеза витамина Д снижается.

В организме, путем сложных превращений в печени и почках, витамин Д преобразуется в активные метаболиты, которые регулируют всасывание солей кальция и фосфора в тонком кишечнике и отложении их в костях.

Рост костей, скорость их перестройки  наиболее высоки в раннем детском возрасте. Потребность в солях кальция и фосфора значительно возрастает. Недостаток витамина Д в этот период приводит к уменьшению всасывания этих солей в кишечнике. В результате процесс синтеза костной ткани, рост костей, их минерализация нарушаются. Возникает рахит.

Рахит развивается обычно у детей, имеющих те или другие факторы предрасположенности. К ним относятся: время рождения (чаще болеют дети, рожденные с июля по декабрь), большая масса тела при рождении  (более 4 кг), недостаточное пребывание на свежем воздухе, раннее искусственное вскармливание неадаптированными молочными смесями, заболевания кожи, печени, почек, синдром нарушенного всасывания, частые острые респираторные инфекции. Определенное значение имеет возраст матери  (<17 лет  и >35 лет), токсикозы беременности, дефекты питания во время беременности и лактации, осложненные роды, неблагополучные социально-экономические условия. Сочетание этих факторов определяет сроки возникновения и тяжесть рахита.

В результате нарушения обмена кальция и фосфора, дефицита витамина Д появляются изменения не только со стороны костной ткани ребенка, но и со стороны нервной системы, многих внутренних органов. Начальные признаки рахита  (снижение аппетита, нарушения сна, потливость) могут появиться в конце первого начале второго месяца жизни. Это вегетативные нарушения. За ними следуют изменения со стороны центральной нервной системы: беспокойство, повышенная возбудимость, вздрагивание при громком звуке и ярком свете. Появляется «облысение затылка», потоотделение с характерным кислым запахом, снижается тонус мышц, появляются запоры.

Длительность начального периода рахита колеблется от двух-трех недель до  трех-четырех месяцев. Зависит от условий жизни ребенка и лечения. При устранении причин, приведших к рахиту, под влиянием лечения заболевание может закончиться выздоровлением через несколько недель. При отсутствии лечения болезнь прогрессирует. Появляются признаки  поражения костной системы: размягчение теменных костей, податливость черепных швов.  На ребрах в области костно-хрящевых соединений появляются утолщения –  «четки» У детей с ранним возникновением рахита поздно закрываются роднички, прорезываются зубы, которые часто имеют дефекты эмали. У таких детей рано появляется кариес. После 6-7 месяцев увеличивается нагрузка на позвоночник. При наличии рахита может формироваться сколиоз, деформируется грудная клетка, кости таза, искривляются нижние конечности  (Х-образные или О-образные  ноги). Выраженные изменения со стороны нервной системы, костные деформации приводят к задержке моторного развития: дети поздно начинают сидеть, ходить.

Деформация грудной клетки, слабость дыхательной мускулатуры   способствуют возникновению заболеваний верхних и нижних дыхательных путей. Гипотония мышц кишечника нарушает моторику желудочно-кишечного тракта – появляется склонность к запорам, вздутие живота. Могут  образовываться грыжи (паховые, пупочные).

Перенесенный  в раннем возрасте и нелеченный рахит оставляет после себя стойкие костные деформации  черепа, нижних конечностей, позвоночника.  У таких детей может отмечаться задержка роста, рано появляется близорукость.

Профилактика  рахита складывается из антенатальной и постнатальной. Антенатальную неспецифическую профилактику рахита следует начинать задолго до рождения ребенка. Беременная женщина должна соблюдать режим дня. Отдых должен быть достаточным днем и ночью. Необходимо находиться на свежем воздухе не менее 2-4 часов ежедневно.  Полноценное питание беременной женщины, содержащее в достаточном количестве витамины и микроэлементы, является неотъемлемой частью антенатальной профилактики рахита.

Беременным женщинам из группы риска (нефропатии, сахарный диабет, ревматизм и др.) необходимо дополнительное назначение витамина Д в течение 6-8 недель начиная с 28-32 недели беременности.

Постнатальная профилактика рахита в первую очередь включает организацию правильного питания ребенка. Наилучшим для него является грудное вскармливание.

При отсутствии грудного молока рекомендуются современные адаптированные смеси, содержащие сбалансированное соотношение кальция и фосфора, витамин Д.

Постнатальная неспецифическая профилактика рахита включает обязательное закаливание ребенка. Для чего используются ежедневные, в любую погоду прогулки на свежем воздухе. Не заменимы лечебная гимнастика и массаж.

Постнатальная специфическая профилактика рахита проводится витамином Д. Минимальная профилактическая доза для здоровых доношенных детей составляет 500 МЕ в сутки. Эта доза назначается  ребенку с 3-4 недельного возраста в осенне-зимне-весенний период на первом и втором году жизни. Особое внимание за соблюдением профилактических мер предпринимают в отношении детей из группы риска. К ним относятся:

  • недоношенные  и маловесные дети;
  • родившиеся с признаками морфо-функциональной незрелости;
  • с синдромом мальобсорбции;
  • с судорожным синдромом, получающие противосудорожные препараты;
  • со сниженной двигательной активностью  (парезы, параличи, длительная иммобилизация);
  • получающие неадаптированные смеси;
  • с отягощенной наследственностью по нарушениям фосфорнокальциевого обмена;
  • из двоен или от повторных родов с малыми промежутками  между ними.

Специфическую профилактику рахита лучше всего проводить водным раствором витамина Д3,который имеет значительное преимущество перед масляным: он быстро всасывается из желудочно-кишечного тракта, его эффект более продолжительный и сохраняется в течении трех месяцев после назначения. Препарат удобно дозировать, т.к. одна капля раствора содержит около 500 МЕ холекальциоферола.

Противопоказанием к назначению профилактической дозы витамина Д может быть органическое поражение центральной нервной системы с симптомами микроцефалии и краниостеноза, идиопатическая кальциурия и гипофосфатазия.

Целью лечебных мероприятий при рахите является нормализация фосфорно-кальциевого обмена, ликвидация дефицита витамина Д3. Доза определяется врачом и зависит от степени активности и тяжести процесса.

Успехи в области профилактики рахита витамином Д в развитых странах привели к исчезновению тяжелых форм «английской болезни». Однако полной победы над рахитом нет. Добавление витамина Д в продукты детского питания не является окончательным решением проблемы профилактики рахита, т.к. адаптированные молочные смеси не содержат многих других антирахитических факторов, которые имеются в женском молоке.

Поэтому лучшая профилактика рахита заключается в грудном вскармливании и назначении профилактических доз витамина Д.

Напечатана в журнале «Здоровье и успех»



‡агрузка...