Спазмофилия у детей

Спазмофилия (рахитогенная тетания, детская тетания) – заболевание детей преимущественно раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим или тонико-клоническим судорогам, а также другим проявлениям нервно-мышечной возбудимости вследствие нарушения минерального обмена и кислотно-основного равновесия, которое приводит к повышенной механической и гальванической нервно-мышечной возбудимости.

Спазмофилией болеют дети раннего возраста (от 3 месяцев до 2 лет), находящиеся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями, имеющие симптомы рахита. Связь спазмофилии с рахитом давно известна, но доказана лишь в 70-х годах, когда был обнаружен низкий уровень 25-гидроксихолекальциферола в крови детей со спазмофилией. В современных условиях в связи со снижением как заболеваемости рахитом, так и тяжести его течения, спазмофилия встречается редко.

Причиной заболевания является снижение уровня ионизированного кальция в сыворотке крови и интерстициальной жидкости на фоне электролитного дисбаланса, развившейся гиперфосфатемии и алкалоза, причиной которых явилось быстрое, почти внезапное, увеличение количества активного метаболита витамина Д в крови. Такая ситуация может возникнуть при одномоментном приеме высоких доз витамина Д («ударный» метод лечения), а также при длительной экспозиции больших участков обнаженной кожи на весеннем солнце, излучение которого особенно богато ультрафиолетовыми лучами. Во времена активного использования искусственного ультрафиолетового облучения в лечении рахита, приступы тетании могли манифестировать при одновременном назначении витамина Д и УФО. Имеют значение и другие механизмы развития гипокальциемии, которые могут быть обусловлены нарушением функции паращитовидных желез, снижением всасывания кальция в кишечнике или повышенным выделением его с мочой.

Развитие спазмофилии обычно патогенетически связано с периодом реконвалесценции от среднетяжелого или тяжелого рахита. Остро возникшая гиперпродукция активной формы витамина Д (l,25(OH)2Д) подавляет функцию паращитовидных желез, стимулирует всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и реабсорбцию их и аминокислот в почечных канальцах. Вследствие этого быстро повышается щелочной резерв крови вплоть до развития алкалоза, а имевшаяся ранее (в активный период рахита) гипофосфатемия резко сменяется гиперфосфатемией. Кальций начинает усиленно откладываться в костях, поэтому уровень его в крови быстро снижается до критического (ниже 1,7 ммоль/л). Одновременно возникает гиперкалиемия. Гипокальциемия на неблагоприятном фоне гипопаратиреоидизма, алкалоза и гиперкалиемии обусловливает судорожную готовность ребенка, повышенную возбудимость его нервной и мышечной систем. В этих условиях любое внешнее воздействие, сопровождающееся испугом, сильными эмоциями, плачем, высокой температурой, рвотой, а также присоединение интеркуррентного заболевания могут спровоцировать спазм определенных мышечных групп или клонико-тонические судороги.

Клинически выделяют скрытую (латентную) и явную спазмофилию.

Латентная спазмофилия

Обычно предшествует явной спазмофилии, поэтому должна быть своевременно диагностирована. Заподозрить ее у ребенка можно при наличии признаков гипервозбудимости, таких как беспокойство, вздрагивания, гиперестезия, периодически возникающий тремор подбородка и конечностей, подергивание отдельных групп мышц, периодическое дыхание (диспноэ), преходящий карпопедальный спазм, на фоне имеющихся признаков рахита, чаще в стадии репарации. Наличие у ребенка перечисленных признаков должно натолкнуть специалиста на мысль о вероятности спазмофилии и необходимости дополнительных исследований кальция и фосфора крови, а также кислотно-основного равновесия.

Наиболее частыми симптомами скрытой спазмофилии являются:

• симптом Хвостека – при поколачивании между скуловой дугой и углом рта (в области расположения волокон лицевого нерва) появляются сокращения лицевой мускулатуры (подергивания) в области рта, носа, нижнего и верхнего века;
• симптом Эрба – повышенная гальваническая возбудимость нервов (сокращение мышц при размыкании катода, приложенного к области срединного нерва, при силе тока ниже 5 мА);
• симптом Труссо – при сдавлении сосудисто-нервного пучка на плече возникает судорожное сведение пальцев руки в виде «руки акушера»;
• симптом Маслова – при легком уколе кожи ребенка со спазмофилией отмечается остановка дыхания на высоте вдоха (у здорового ребенка такое раздражение вызывает учащение и углубление дыхательных движений), этот феномен отчетливо выявляется при пневмографии;
• симптом Люста – быстрое отведение стопы кнаружи с тыльным ее сгибанием при ударе ниже головки малоберцовой кости в области n. fibularis superficialis.

Явная спазмофилия

Как правило, манифестирует в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии (иногда в сочетании друг с другом).

• Ларингоспазм («родимчик»). Возникает чаще всего при плаче, испуге ребенка. Умеренно выраженный ларингоспазм сопровождается бледностью и затрудненным хриплым или звучным вдохом с последующим шумным дыханием. При полном закрытии голосовой щели ребенок испуган, «ловит» воздух ртом, покрывается холодным потом, кожные покровы приобретают цианотичную окраску, возможна потеря сознания на короткое время. Спустя несколько секунд слышен шумный вдох, дыхание восстанавливается постепенно и ребенок, успокоившись, засыпает. Приступ ларингоспазма обычно протекает благоприятно, но может рецидивировать, особенно е при неадекватном лечении. Крайне редко приступ стеноза гортани затягивается и может приводить к летальному исходу. Реже наблюдается остановка дыхания не на вдохе, а на выдохе («бронхотетания»), в наиболее тяжелых случаях возможна внезапная остановка сердца («тетания» сердца).
• Карпопедальный спазм – тоническое сокращение мышц конечностей (особенно е мышц стоп и кистей), которые принимают характерное положение (кисть имеет положение «руки акушера», стопа – положение «pes equines» («конской стопы»), при этом большие пальцы – в состоянии подошвенного сгибания). Такое состояние кистей и стоп может быть кратковременным, но может сохраняться в течение нескольких часов и даже дней (в последнем случае появляется реактивный отек тыла кисти и стопы). Карпопедальный спазм можно наблюдать при переодевании ребенка. Возможно развитие спазма и других мышц: глазных (с развитием преходящего косоглазия), жевательных (с тризмом и ригидностью мышц затылка), m. orbicularis oris (губы е в виде «рыбьего рта»), гладкой мускулатуры (с расстройством мочеиспускания и дефекации) и др.
• Эклампсия – редкая и самая тяжелая форма спазмофилии. Проявляется в виде приступа клонико-тонических судорог, которые охватывают всю произвольную и непроизвольную мускулатуру, продолжаются от нескольких секунд до 20-30 минут. Приступ начинается подергиванием мимических мышц, затем присоединяются судороги конечностей, ригидность затылочных мышц, возникает ларингоспазм и расстройство дыхания, появляется общий цианоз. Утрачивается сознание, появляется пена у рта, наблюдаются самопроизвольные дефекация и мочеиспускание. Возможно возникновение лихорадки. При затянувшемся приступе эклампсии может произойти остановка дыхания и сердцебиения. У детей первого года жизни чаще развиваются тонические судороги и ларингоспазм, в то время как у более старших детей – клонические судороги и карпопедальный спазм. Сильно затянувшееся эклампсическое состояние может негативно отразиться на ЦНС, вызвать задержку моторного развития в последующем.

Диагностика. Если у ребенка раннего возраста при наличии клинических, биохимических и рентгенологических признаков рахита манифестирует описанная выше картина повышенной судорожной готовности и нервно-мышечной возбудимости, возникает ларингоспазм – диагноз не вызывает сомнений. Лабораторные данные выявляют снижение общего кальция менее 1,75 ммоль/л, ионизированного кальция е ниже 0,85 ммоль/л, респираторный алкалоз (реже – метаболический). На ЭКГ е удлинение интервала Q-T и другие признаки гипокальциемии. Дифференциальный диагноз спазмофилии проводят с судорогами другой этиологии (эпилепсия, гипертермия, гипогликемия), ларингоспазм дифференцируют с врожденным стридором, ложным крупом, репризами при коклюше.

Лечение. Дети с манифестной формой болезни подлежат госпитализации, лечение латентной формы возможно в домашних условиях. Вскармливание ребенка – только грудным молоком или адаптированными смесями (ограничить цельное коровье молоко, содержащее большое количество фосфатов; увеличить объем овощных прикормов).

При ларингоспазме необходимо обеспечить доступ свежего воздуха и создать доминантный очаг возбуждения в мозге путем раздражения слизистой полости носа (подуть в нос, пощекотать, поднести нашатырный спирт), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холодной водой), вестибулярного аппарата (встряхивание ребенка), изменения положения тела. В лечении максимально ограничить неприятные процедуры (инъекции, осмотр зева), выполнять их осторожно, чтобы не провоцировать приступ ларингоспазма, эклампсии.

При судорогах показано введение диазепама (0,5% раствор, 0,5 мг/кг или 0,1 мл/кг внутривенно или внутримышечно) или магния сульфата (0,2 мл/кг 25% раствора) или ГОМК (оксибутират натрия, 0,5 мл/кг, 80-100 мг/кг 20% раствора). Диазепам обладает немедленным, но кратковременным (30 минут), действием. В случае, когда этиология судорог не совсем понятна, введение диазепама дает время провести дополнительное обследование и верифицировать причину тетании. Одновременно осуществляется внутривенное введение лекарственных средств на основе кальция (см. таб. 13). Следует помнить, что быстрое внутривенное введение кальция может вызвать брадикардию и даже остановку сердца. Применение парентеральных средств на основе кальция продолжают до купирования симптомов, после купирования приступа переходят на пероральный прием. Спустя 3-4 дня на фоне интенсивной терапии растворами кальция назначают витамин Д для лечения рахита. Возможно пероральное применение лекарственных средств на основе хлорида, глюконата или лактата кальция (5% или 10% раствор кальция хлорида с молоком или кальция глюконата из расчета 50-55 мг/кг/сут; в 1 мл 10% раствора лактата кальция содержится 16 мг элементарного кальция, хлорида – 27,7 мг, глюконата – 9 мг). Однако, пероральный прием этих средств малоэффективен из-за низкого содержания элементарного кальция в этих солях, неудовлетворительных органолептических свойств этих средств, прямого раздражающего действия (кальция хлорид) на слизистую оболочку желудка (вплоть до изъязвления). При необходимости длительного перорального приема лекарственных средств на основе кальция отдают предпочтение солям с высоким элементарным его содержанием (карбонат), по показаниям комбинируя кальций с витамином Д, потенцирующим его всасывание (см. приложение). Гипокальциемии часто сопутствует гипомагниемия – применяются лекарственные средства на основе магния в сочетании с витамином В6 (магне-В6 и др.).

Для смещения кислотно-основного состояния в сторону ацидоза назначают 10% раствор аммония хлорида (по 1 чайной ложке, 3 раза в день).
Остановка дыхания и сердцебиения требует экстренной госпитализации и проведения легочно-сердечной реанимации, организации оксигенотерапии.

Прогноз. Благоприятный. Затянувшееся эклампсическое состояние может отразиться на психомоторном развитии ребенка. Тяжелый приступ ларингоспазма, если не оказана неотложная помощь, может заканчиваться летально. При диспансерном наблюдении рекомендован осмотр врача-невролога 2 раза в году, наблюдение врача-педиатра.