Эндоваскулярная операция на сердце двухлетнего ребенка без разрезов для устранения дефекта межжелудочковой перегородки проведена в РНПЦ Кардиология

Назрела острая необходимость введения специальности «детский кардиолог» и открытия республиканского детского кардиоотделения для больных с ВПС. Такие предложения внесли участники конференции «Актуальные вопросы детской кардиологии и кардиохирургии»

Константин Дроздовский, заместитель директора по детской кардиохирургии РНПЦ «Кардиология», главный внештатный детский кардиохирург Минздрава:
Благодаря материально-техническим возможностям и хорошо обученным кадрам нам удалось ликвидировать очередь на госпитализацию и консультации: новорожденные получают помощь незамедлительно, «плановые» дети — в течение 2 недель.
Пролечили в 2012 году 1 260 детей, в т. ч. около 200 новорожденных. Малыши до года — самые тяжелые наши пациенты. Но результаты их лечения хорошие: летальность новорожденных составляет 3,7%, в мире — 9,5% (по данным общества торакальных хирургов (STS), объ-единяющего все клиники США и Канады); среди детей до года — 2,7% и 3% соответственно.
Сегодня полностью покрываем потребность в коррекциях при ВПС. В минувшем году выполнена 991 операция, в т. ч. 341 — эндоваскулярным методом. Рентгенэндоваскулярных хирургов нашего центра отличает стремление шагать в ногу с мировой практикой, поэтому, уверен, скоро сможем выйти на 500 мини-инвазивных вмешательств в год. Летальности при них почти нет. Специалисты осваивают все новые методики, «отбирая» у кардиохирургов патологии, при которых традиционно выполнялись открытые операции. Делают рентгенэндоваскулярные вмешательства, существенно улучшающие качество жизни малыша до завершения лечения. К примеру, при патологии входного отдела правого желудочка для профилактики приступов ранее держали ребенка на анаприлине;
теперь имплантируем стент, открытая операция нужна через полгода.
За последние годы мы исправили ситуацию по этапным операциям детям (в т. ч. по гемодинамической коррекции), почти удвоив число таких вмешательств в группах 3–5 и 5–18 лет.
В прошлом году проконсультировали почти 8 тысяч детей, резко увеличив охват эхокардио-графическими исследованиями (52,4% против 30% в предыдущие периоды). И это не предел. В идеале всем ребятам с осложненным ВПС на каждой консультации надо делать УЗИ (до и после операции).
В этом году разработали протокол лечения открытого аортального протока.
В планах — трансплантация сердца у детей младшего возраста, имплантация искусственных желудочков и экстракорпоральная мембранная оксигенация.
Заведующий отделением рентгенэндоваскулярной хирургии Александр Савчук готовится внедрить эндоваскулярное протезирование клапана легочной артерии (эксклюзивное дорогостоящее вмешательство), а детские кардиохирурги — сложные реконструктивные операции Росса и Росса–Конно у малышей до года.
Будем участвовать в разработке протоколов лечения основных ВПС (для каждого порока отдельно).
Для полной ставки кардиолога «не хватает» детей

Ирина Чижевская, главный внештатный детский кардиоревматолог Минздрава, доцент кафедры педиатрии БелМАПО:
В республике действует детская кардиоревматологическая служба; разделения на кардиологию и ревматологию нет. Почему? На диспансерном учете состоят 51 487 детей, из них с ревматическими заболеваниями — 3%. Вот отчего мы не разделяем детские кардиологию и ревматологию.
При том, что в Беларуси выстроена многоуровневая система кардиологической помощи детям, определенные трудности все же есть. Так, в районах амбулаторную кардиопомощь детям оказывают врачи-кардио-логи и врачи-ревматологи — 0,021 ставки кардиолога и 0,009 ставки ревматолога на 1 тысячу детского населения. И возникает проблема: штатный норматив не соответствует численности детей, что не позволяет вводить дополнительные ставки для качественного оказания кардиопомощи. А это влечет недостаточную обеспеченность детскими врачами-кардиологами в регионах. Сейчас мы готовим письмо в Минздрав с предложением расширить штатное расписание для данной категории специалистов, в частности, в Гродненской области, где, как оказалось, есть проблемы по выявлению у детей заболеваний кардиопрофиля.
Невысока и укомплектованность профильными специалистами (81–84%). Тревожит ситуация в отдельных районах. Например, в Орше уже 10 лет нет детского врача-кардиолога: даже в столь крупном городе сложно найти доктора-совместителя, желающего работать на 0,5 ставки.
Намечается отрицательная тенденция к уменьшению числа детских врачей-кардиоревматологов в амбулаторном звене (2011 г. — 63 человека, 2012 г. — 57).
В районах не хватает также врачей функциональной и ультразвуковой диагностики, умеющих работать с детьми: далеко не все «взрослые» профильные специалисты способны расшифровать детскую ЭКГ, ЭхоКГ и т. п.
Есть вопросы с аттестацией детских кардиоревматологов. В номенклатуре должностей нет специальности ни детского
врача-кардиоревматолога, ни детского врача-кардиолога, ни детского врача-ревматолога. Для получения очередной квалификационной категории докторам, работающим с детьми, приходится сдавать экзамен «взрослой» комиссии на кафедре кардиологии и ревматологии.
Волнует отсутствие современных протоколов и стандартов обследования и лечения детей кардиоревматологического профиля. Утвержденные в 2003 году отраслевые стандарты уже устарели. Сейчас мы с ДКХЦ разрабатываем новые; надеюсь, в будущем году утвердим их в Минздраве.
Своевременно выявлять и адекватно наблюдать

Елена Засим, заведующая консультативно-поликлиническим отделением ДКХЦ:
Одна из тем, обсуждавшихся на семинаре, — диспансеризация детей с ВПС. Документов, которые регламентируют работу врачей-педиатров (кардиологов), много, но рекомендаций по наблюдению за такими детьми нет. Это затрудняет работу специалистов и на местах, и в ДКХЦ. Все больше маленьких пациентов получают консультативную помощь и проходят обследование в ДКХЦ: с 2005 по 2012 год количество консультаций выросло почти в 2 раза, ЭхоКГ на консультативном приеме — в 2,5 раза, функциональных исследований — в 4.
Однако не всем нужна была консультация в ДКХЦ. Показания для направления детей в наш центр прописаны в приказе Минздрава от 11.08.2009 № 789: врожденные аномалии (пороки развития) системы кровообращения; критические состояния у новорожденных с ВПС (экстренная помощь, диагностика, хирургическое лечение); идиопатическая легочная гипертензия; приобретенные пороки сердца и перикарда; опухоли сердца; аритмии, требующие хирургического вмешательства; имплантированные кардио-стимуляторы; другие ВП сердца и сосудов, при которых нужно кардиохирургическое лечение.
Успех лечения больных с ВПС во многом зависит от того, свое-временно ли их направляют в специализированное учреждение, ставят топический диагноз. Всех детей с подозрением на ВПС должен обследовать участковый кардиолог, при необходимости их надо госпитализировать в стацио-нар для определения топического диагноза. Если это «ВПС», нужна консультация кардиолога ДКХЦ — он решит вопрос о показаниях и сроках хирургической коррекции порока, а при сложных, комбинированных ВПС — о целесообразности ангиокардиографии (зондирования сердца) и других методов диагностики.
На дальнейший прогноз влияют степень легочной гипертензии, выраженность недостаточности кровообращения, выбор метода лечения и времени проведения оперативного вмешательства, наличие резидуальных проблем и сопутствующей патологии. Кратность осмотров и длительность наблюдения пациентов индивидуальны, зависят от формы ВПС. Дети со сложными ВПС, требующими в будущем повторных и этапных операций на сердце, наблюдаются пожизненно. Пациенты после радикальных коррекций пороков сердца без значимых резидуальных проблем снимаются с учета в ДКХЦ и переходят «под опеку» кардиолога по месту жительства.
И хотя современная тенденция лечения — ранняя хирургическая коррекция ВПС, следует учитывать, что нередко есть возможность отложить операцию, тогда риск неблагоприятного исхода будет меньше. Поэтому очень важна роль педиатра-кардиолога в интенсивном раннем и адекватном консервативном лечении и регулярном наблюдении, проводимом совместно с кардиологом ДКХЦ.
К совместной работе еще только готовимся

Ирина Турчинова, врач-кардиолог отделения детской кардиохирургии № 1 РНПЦ «Кардиология»:
Развитие кардиохирургии повлияло на спектр детской кардиопатологии. В структуре общей заболеваемости значительно увеличилась доля больных с ВПС (за 10 лет число прооперированных детей достигло приблизительно 10 тысяч). Произошло омоложение пациентов благодаря выживанию в младшей возрастной группе. Освоение сложных операций увеличило процент тяжелых больных.
Появились 4 новые категории пациентов: новорожденные и грудные дети с ВПС; дети после гемодинамических коррекций; сложных реконструктивных операций; после трансплантации сердца. Ранее многие такие малыши не выживали.
В первой группе встречаются самые сложные комбинированные пороки, часто в сочетании с генетической патологией и множественными врожденными пороками развития. Многие нуждаются в экстренной помощи. В этом возрасте наибольшее количество осложнений — до и после вмешательств. И именно эта группа обделена вниманием детских кардиологов. Маленькие пациенты обследуются и лечатся в основном в непрофильных отделениях, в частности в инфекционных для детей до 1 года. В РКБМР «Аксаковщина» также принимают после операций на сердце только с 3 лет.
Вторая группа — пациенты после гемодинамических коррекций с единственным желудочком сердца. Им необходима пожизненная терапия. После таких вмешательств создается принципиально новая гемодинамика, поэтому характерны специфические
проблемы и осложнения. Представители этой группы — потенциальные кандидаты на пересадку сердца. К сожалению, часто их лечат в непрофильных отделениях специалисты, не понимающие гемодинамику и не знающие специфику осложнений.
Дети, которым выполнили сложные реконструктивные операции с межжелудочковой анатомией (например, транспозицию магистральных сосудов), обычно требуют длительной консервативной терапии; часть нуждается в повторных вмешательствах, и все — в регулярных обследованиях в детских кардиоотделениях. Пока же наблюдаются в кардиохирургии ДКХЦ.
После трансплантации сердца необходимы пожизненная иммуносупрессия, систематические обследования детскими кардиологами, коррекция терапии до и после пересадки. Однако детские кардиологи пока не владеют вопросами иммуносупрессии, поэтому малышей после трансплантации наблюдают «взрослые» кардиологи, а это
неправильно.
Получается, что успехи приводят и к новым проблемам. Сегодня детская кардиохирургия не успевает помогать тому количеству пациентов, которое сама же «породила». Кардиологи центра не могут полноценно наблюдать и обследовать всех пациентов с ВПС в республике, а если такого не будет по месту жительства больных, то наша работа потеряет смысл.
Большая проблема — слабая связь детской кардиологии и кардиохирургии. До сих пор нет должного взаимодействия между этими службами, они находятся в «параллельных мирах»: почти не пересекаются и решают разные задачи. Между тем мировые тенденции в детской кардиологии таковы, что все чаще кардиопатологию лечат хирургически. В развитых странах кардиологи сами делают ангиографические исследования, ЭФИ, РЧА, рентген-эндоваскулярные операции. Иные — выполняют кардиологи
и кардиохирурги совместно (т. н. гибридные методики).
Вот примеры применения инвазивной диагностики и хирургического лечения кардиопатологии: при кардитах, кардиомиопатиях, сердечной недостаточности различной этиологии используются био-псия миокарда, имплантация дефибриллятора, ресинхронизирующая терапия, имплантация искусственного желудочка, трансплантация сердца; при нарушениях ритма — ЭФИ, РЧА; при болезни Кавасаки — коронарография, АКШ; при симтоматической АГ — аортография, стентирование почечных сосудов, хирургическое лечение стенозов аорты. Даже при первичной АГ начали выполнять денервацию почек методом РЧА. И конечно, при ВПС, ревматических пороках, эндо- и перикардитах активно применяется хирургическое лечение.
Таким образом, в мире детские кардиологи и кардиохирурги со-вместно решают общие задачи. Мы хотим, чтобы в нашей стране детская кардиология тоже сотрудничала и развивалась вместе с кардиохирургией. Пока детские кардиологи по многим причинам не совсем к этому готовы.
Считаем, что детская кардио-служба Беларуси нуждается не только в совершенствовании, но и в реорганизации.
В Беларуси нет специальности «детский кардиолог» и соответствующей первичной специализации, квалификационного экзамена на категорию по детской кардиологии. На курсах специализации по взрослой кардиологии и по УЗД не рассматривают вопросы детской патологии. На курсах повышения квалификации по детской кардиологии почти не изучаются ВПС и эхокардиография. Нет русскоязычной литературы по детской кардиологии и детской эхокардиографии, освещающей все необходимые моменты (в имеющихся изданиях нет информации по ВПС, по ЭХО, по хирургическому лечению аритмий и т. п.). Многие кардиологи не владеют английским языком для чтения иностранной
литературы. Нет научного общества и журнала по детской кардиологии. Очень мало научных исследований в этой области. Нет республиканских рекомендаций и алгоритмов по диагностике и лечению многих детских кардиологических заболеваний. Детские кардиологи не владеют эхокардиографией и другими диагностическими методиками (а в мировых клиниках нет службы функциональной диагностики: все методики, включая ангиографию, входят в компетенцию кардиологов). У нас не ведется полноценный амбулаторный прием при кардиоотделениях. Не развита компьютерная и магнитно-резонансная диагностика детских кардио-заболеваний.
Так сложилось, что детская кардиология объединена с детской ревматологией. А это совершенно разные специальности. Раньше такая консолидация была обоснованной, поскольку 40–50 лет назад львиная доля кардиопатологии приходилась на ревматизм. Большинство больных с ВПС погибали в раннем возрасте, не было эхокардио-графии. Ситуация изменилась, и такое объединение уже не соответствует реалиям.
Много сил и времени отнимают у кардиологов пациенты с малыми аномалиями развития сердца, функциональными кардиопатиями и вегетососудистыми дистониями. В мировой практике эти заболевания не рассматриваются как кардиологические. Дети с МАРС и ФКП здоровы, они не нуждаются ни в кардиотерапии, ни в особом наблюдении, ни в стационарном лечении. В МКБ-10 вегетативная
дисфункция справедливо рассматривается в разделе «Заболевания нервной системы». Логично отдать эту группу психоневрологам.
Детские кардиологи не занимаются младшей возрастной группой. В кардиоотделениях много детей постарше и подростков. Спектр детской кардио-патологии также отличается от мирового, где основную часть составляют пациенты с ВПС.
Мы хотим отвлечь детских кардиологов от малозначимой патологии и перенаправить их внимание на ребят с ВПС. На-деемся, что сотрудничество с детскими кардиохирургами поможет выйти на качественно новый уровень.
Наши предложения. Утвердить специальность «детский кардиолог»; включить в детскую кардиологию эхокардиографию и функциональную диагностику. Создать в Минске детское кардиологическое отделение республиканского уровня для больных с ВПС, которое должно тесно сотрудничать с кардио-хирургией. Всем кардиологам пройти стажировку на рабочем месте в ДКХЦ; совместными усилиями создать курсы первичной специализации по детской кардиологии и эхокардиографии. Приспособить кардиоотделения для лечения младшей возрастной группы с ВПС (до и после операции). Перенаправить основную массу больных после операций для диспансеризации к областным кардиологам. Разработать рекомендации по лечению и наблюдению детской кардиопатологии; регулярно проводить семинары по актуальным темам.
Чтобы «взрослое» лекарство не стало ядом

Павел Шевченко, врач-анестезиолог-реаниматолог отделения детской анестезиологии и реанимации детской кардиохирургии РНПЦ «Кардиология»:
Я проанализировал особенности фармакотерапии у детей. Обратил внимание аудитории на препараты, которые нельзя использовать при лечении. К примеру, ВОЗ уже 5 лет запрещает применение цефтриаксона у новорожденных (до 30-дневного возраста) из-за риска гипербилирубинемии и образования в легких и почках преципитатов кальция. Хорошая замена ему — цефотаксим.
При застойной сердечной недостаточности (ЗСН) у детей рекомендуются только 3 группы препаратов: диуретики, дигоксин и иАПФ. «Любимые» и хорошо себя зарекомендовавшие во взрослой практике бета-блокаторы малышам не подходят.
Что касается диуретиков, то предпочтителен фуросемид. При этом следует помнить о его особенностях: к примеру, биодоступность зависит от пути поступления в организм. Если доктор решил перейти с внутривенного введения на пероральное, нужно увеличить дозу вдвое, т. к. биодоступность препарата при приеме внутрь ниже — лишь 55%.
Спиронолактон нельзя комбинировать с иАПФ из-за опасности гиперкалиемии. Мало кто из педиатров мониторирует уровень натрия, между тем препарат может снижать его до жизнеугрожающего буквально за неделю приема и приводит к интерстициальным отекам, против чего мы, собственно, и боремся с помощью этого диуретика.
Из ингибиторов АПФ детям рекомендуются только 2 препарата — каптоприл и эналаприл.
Дигоксин не снижает летальность при ЗСН, но уменьшает частоту повторных госпитализаций и клинического ухудшения. Однако не стоит при выписке пациента из стационара рекомендовать прием этого препарата, имеющего особенности фармакокинетики и побочных эффектов, поскольку нет возможности мониторировать его концентрацию в плазме крови.
Что же касается фармакотерапии легочной гипертензии, то в западной медицине используются лексредства, высокая эффективность которых давно доказана многочисленными исследованиями. К сожалению, в нашей стране они еще не зарегистрированы и даже малоизвестны. Сюда можно отнести препараты из группы антагонистов эндотелиновых рецепторов: неселективный и наиболее распространенный бозентан, а также селективные антагонисты ЭТ-А-рецепторов ситаксентан и амбризентан. Препараты из группы простаноидов (синтетические простациклины), которые используются у пациентов не ниже 3-го функционального класса легочной гипертензии, — эпопростенол, илопрост и трепростинил.