Диагностика и лечение обмороков. Рекомендации Европейской ассоциации ритма сердца. Классификация и патофизиология

1.2. Классификация и патофизиология

1.2.1. Место синкопальных состояний в структуре краткосрочных бессознательных состояний (истинных или воображаемых)

Диагностический алгоритм ППС представлен на рис. 1. Две ветви алгоритма, отсекающие ППС от прочих состояний, характеризуются наличием или отсутствием, во-первых, сознания, во-вторых, четырех основных свойств, определяющих ППС (потеря сознания имеет быстрое начало, является кратковременной, имеет место спонтанное разрешение).

ППС делятся на травматические и нетравматические. Сотрясение мозга часто вызывает ПС, и поскольку наличие травмы обычно очевидно, вероятность диагностической ошибки в данном случае невелика.

ППС нетравматического генеза подразделяются на синкопальные состояния (обмороки), эпилептические припадки, психогенные псевдообмороки и редкие случаи разнообразного происхождения. Психогенные псевдообмороки обсуждаются в данных рекомендациях далее. К редким случаям различного генеза относят катаплексию, аффективную адинамию или те состояния, при которых клиническая картина напоминает другие формы ППС только в редких случаях (например, избыточная дневная сонливость).

Состояния, ложно диагностируемые как ППС:

а) состояния с частичной или полной ПС без общей гипоперфузии мозга:
— эпилепсия;
— метаболические расстройства, включая гипогликемию, гипоксию, гипервентиляцию с гипокапнией;
— интоксикация;
— вертебробазилярная транзиторная ишемическая атака (ТИА);

б) состояния без нарушений сознания:
— катаплексия;
— синкопальный вертебральный синдром;
— падения;
— функциональные состояния (психогенные псевдообмороки);
— ТИА каротидного генеза.

Некоторые состояния могут напоминать обморок в двух разных аспектах. В первом случае действительно имеет место ПС, однако ее механизм не связан с общей гипоперфузией мозга. К таким состояниям относятся эпилепсия, ряд метаболических нарушений, включая гипоксию и гипогликемию, интоксикации и ТИА вертебробазилярного генеза. При состояниях второго типа сознание полностью не утрачивается, как при катаплексии, синкопальном вертеброгенном синдроме, падениях, психогенных псевдообмороках или ТИА каротидного генеза. Обычно в таких случаях дифференциальный диагноз не представляет сложности, хотя иногда может затрудняться недостаточно подробным анамнезом, нетипичной симптоматикой или собственно сложностью в определении обморока. Дифференциальный диагноз важен для клинициста, сталкивающегося с внезапной ПС (истинной или ложной) вследствие причин, не ассоциированных с глобальной мозговой гипоперфузией, таких как судороги и/или конверсионная реакция.

1.2.2. Классификация и патофизиология синкопальных состояний

Ниже приведена патофизиологическая классификация основных причин обмороков, разделяющая их на большие группы состояний с общими клиническими проявлениями, ассоциированные с различными рисками. Патофизиологический подход концентрируется на снижении системного артериального давления (АД) со снижением общего мозгового кровотока, как основах развития синкопального состояния. Внезапное прекращение мозгового кровотока на 6–8 с уже способно привести к полной ПС. Опыты проб с наклонной доской показали, что снижение систолического АД до 60 мм рт.ст. и меньше ассоциировано с развитием обморока [6]. Системное АД определяется сердечным выбросом (СВ) и ОПСС, и быстрое снижение как АД, так и ОПСС может привести к обмороку. Часто имеет место снижение и АД, и ОПСС, хотя их относительный вклад в развитие обморока может существенно разниться. На рис. 2 показано, как патофизиология синкопальных состояний соответствует приведенной классификации (в центре схемы стоит низкое АД и гипоперфузия мозга вследствие низкого или неадекватного ОПСС и низкого СВ).

 

Классификация синкопальных состояний

I. Рефлекторные (неврогенные) обмороки:
1) вазовагальные:
— вследствие эмоционального стресса: страх, боль, боязнь крови, медицинских манипуляций и инструментария;
— ортостатическая нагрузка.
2) ситуационные:
— чихание, кашель;
— стимуляция ЖКТ: глотание, дефекация, висцеральная боль;
— реакция на мочеиспускание;
— после физической нагрузки;
— постпрандиальные (после приема пищи);
— прочие (смех, игра на духовых музыкальных инструментах, подъем тяжести);
3) раздражение каротидного синуса;
4) атипичные (неуточненный триггер или атипичные проявления).

II. Обмороки вследствие ортостатической гипотензии:
1) первичная вегетативная недостаточность:
— чистая вегетативная недостаточность, множественная системная атрофия, болезнь Паркинсона с вегетативной недостаточностью, деменция Леви;
2) вторичная вегетативная недостаточность:
— сахарный диабет, амилоидоз, уремия, травма спинного мозга;
3) ортостатическая гипотензия, спровоцированная химическими веществами/медикаментами:
— алкоголь, диуретики, вазодилататоры, фенотиазиды, антидепрессанты;
4) дефицит объема циркулирующей крови (ОЦК):
— кровотечение, диарея, рвота и пр.

III. Кардиогенные обмороки:
1) аритмогенные (первичная причина):
а) брадикардия:
— дисфункция синусового узла, включая синдром тахи-бради;
— нарушения АВ-проводимости;
— дисфункция имплантируемого водителя ритма;
б) тахикардия:
— суправентрикулярная;
— желудочковая (идиопатическая, патология функции ионных каналов, вследствие структурной кардиальной патологии);
в) лекарственно-индуцированные бради- и тахиаритмии;
2) структурная патология:
а) кардиальная: клапанные пороки сердца, острые коронарные синдромы, гипертрофическая кардиомиопатия, внутрисердечные объемные образования (миксома, опухоли и пр.), перикардит/тампонада, врожденные аномалии развития коронарных артерий, дисфункция протеза клапана и т.д.;
б) прочие: эмболии малого круга кровообращения, острое расслоение аневризмы аорты, легочная гипертензия.

Низкое или неадекватное общее периферическое сосудистое сопротивление (ОПСС) может быть следствием аномальной рефлекторной активности (следующее кольцо на рис. 2), которая вызывает вазодилатацию и брадикардию и проявляется вазодепрессорным, кардиодепрессорным или смешанным рефлекторным обмороком (верхняя часть наружного кольца на рис. 2). Другими причинами низкого или неадекватного ОПСС являются функциональные или структурные нарушения функции вегетативной нервной системы (ВНС) в виде лекарственно-индуцированной, первичной или вторичной вегетативной недостаточности (ВН) (внешнее кольцо на рис. 2). При ВН симпатические вазомоторные нервы не способны повысить ОПСС в ответ на переход в вертикальное положение. Гравитационная нагрузка в сочетании с вазомоторной недостаточностью приводит к венозному депонированию крови ниже диафрагмы, уменьшению венозного оттока и, следовательно, снижению СВ.

Существует три основные причины преходящего снижения СВ. Первая — это рефлекс, вызывающий брадикардию, известный как рефлекторный обморок кардиоингибиторного типа. Вторая причина — кардиоваскулярного генеза, вследствие аритмий и структурной патологии, включая эмболию сосудов малого круга кровообращения и легочную гипертензию. Третья причина заключается в неадекватном венозном возврате вследствие снижения ОЦК или венозного депонирования. Три итоговых механизма развития обмороков — рефлекторные, вследствие ортостатической гипотензии (ОГ) и кардиогеные — представлены снаружи круговой диаграммы на рис. 2, при этом рефлекторные обмороки и обмороки вследствие ОГ охватывают две основные патофизиологические категории.

1.2.2.1. Рефлекторные синкопальные состояния (синкопальные состояния, обусловленные нервными влияниями)

Под рефлекторными обмороками традиционно подразумевают гетерогенную группу состояний, при которых сердечно-сосудистые рефлексы, в норме призванные контролировать адекватное кровообращение, временно проявляются неадекватно в ответ на соответствующий триггер, приводя к вазодилатации и/или брадикардии и, следовательно, снижению АД и общей мозговой гипоперфузии [7].

Рефлекторные обмороки обычно классифицируются на основании наиболее существенных опосредующих типов эфферентных влияний, например симпатических или парасимпатических. Термин «вазодепрессорный тип» обычно используют, если преобладает гипотензия вследствие снижения вазоконстрикторного постурального тонуса. Кардиоингибиторным называют обморок вследствие преобладающей брадикардии или асистолии. В развитии обмороков смешанного типа играют роль оба механизма.

Рефлекторные обмороки также можно классифицировать на основании причин, их вызвавших (триггеров), т.е. на основании афферентой части рефлекса (см. классификацию синкопальных состояний). Следует признать, что эта классификация является упрощенной, поскольку в данной конкретной ситуации могут присутствовать несколько разных механизмов, например, при обмороке во время мочеиспускания

и/или дефекации. Триггерные ситуации могут существенно варьировать у одного и того же или у разных субъектов. Эфферентные пути рефлекторной дуги в большинстве случае не очень зависят от природы триггера (например, как микционный, так и вазовагальный обмороки могут развиваться как по кардиоингибиторному, так и по вазодепрессорному типу). Знания о разнообразных триггерах клинически необходимы, так как их распознавание может быть ключевым моментом в диагностике обморока:
— Вазовагальные синкопе (ВВС), также известные как обычный обморок, индуцируются эмоциональной или ортостатической нагрузкой. Обычно им предшествуют продромальные симптомы вегетативной гиперактивации (потливость, бледность, тошнота).
— Ситуационный обморок обычно связан с рефлекторным обмороком, ассоциированным с определенными обстоятельствами. Обморок после физической нагрузки может возникать у спортсменов молодого возраста в виде рефлекторного синкопе и у лиц среднего и пожилого возраста как раннее проявление ВН еще до развития типичной ОГ.
— Обмороки каротидного синуса заслуживают отдельного упоминания. В их редкой спонтанной форме они потенцируются механическим воздействием на каротидные синусы. При более распространенной их форме механические триггеры выявить не удается, а диагноз устанавливается при положительной пробе с массажем каротидного синуса (МКС) [8].
— Термин «атипичные формы» используется для описания тех ситуаций, когда рефлекторный обморок развивается при неясных провоцирующих факторах или их отсутствии. Диагноз в таком случае в меньшей степени основывается на анамнезе, в большей — на исключении других причин синкопального состояния (отсутствие структурной кардиальной патологии) и на попытке воспроизвести подобные симптомы при пробе с наклонной доской. Подобные неясные случаи могут сочетаться с обмороками известного происхождения у одних и тех же пациентов.

Классическая форма ВВС обычно развивается у лиц молодого возраста в виде изолированных эпизодов и четко отличается от других форм, однако часто может развиваться атипично — у лиц пожилого возраста, что нередко ассоциировано с сердечно-сосудистой или неврологической патологией, проявляющейся ортостатической или постпрандиальной гипотензией. В последнем случае рефлекторный обморок — проявление патологического процесса, в основном связанного с неспособностью ВНС активировать компенсаторный рефлекс. Следовательно, в этом случае рефлекторный обморок развивается на фоне существующей ВН [9].

Сравнительная оценка ВВС с другими состояниями, вызывающими обморок в положении стоя, представлена в табл. 1.

 

 

1.2.2.2. Ортостатическая гипотензия и синдромы нарушения толерантности к переходу в вертикальное положение

В отличие от рефлекторных обмороков при ВН имеет место хроническое нарушение симпатической активации — таким образом, имеет место дефицит вазоконстрикции. При переходе в вертикальное положение происходят резкое снижение АД и обморок или предобморочное состояние. ОГ определяется как аномальное снижение систолического АД при переходе в вертикальное положение.

Со строго патофизиологической точки зрения рефлекторные обмороки и ВН имеют массу отличительных черт, однако их клинические проявления часто совпадают, иногда затрудняя дифференциальный диагноз. Нарушение толерантности к переходу в вертикальное положение относится к симптомам и клиническим признакам, возникающим в вертикальном положении вследствие нарушений циркуляции. Обморок — лишь один из симптомов. К другим симптомам относятся: 1) головокружение/предобморочное состояние; 2) общая слабость, вялость, сонливость; 3) сердцебиение, потливость; 4) зрительные расстройства (включая «туман» перед глазами, увеличение яркости восприятия, резкое снижение полей зрения); 5) слуховые расстройства (ухудшение слуха, треск или звон в ушах); 6) боль в шее (затылочно-цервикальная и шейная зоны), боль в пояснице или кардиалгия [10, 11].

Разнообразные клинические синдромы нарушения толерантности к переходу в вертикальное положение приведены в табл. 1. Сюда также включены формы рефлекторных обмороков, при которых ортостатическая нагрузка является главным триггером.

— Классическая ОГ клинически определяется как снижение систолического АД > 20 мм рт.ст. и диастолического АД > 10 мм рт.ст. в течение 3 минут после перехода в вертикальное положение (рис. 3), описана у пациентов с «чистой» ВН, гиповолемией и другими формами ВН.

— Начальная ОГ [1] характеризуется немедленным снижением АД после перехода в вертикальное положение > 40 мм рт.ст. Далее АД спонтанно и быстро возвращается к нормальному уровню, т.е. период гипотензии и длительность симптоматики коротки (< 30 с) (рис. 3).

— Отсроченная (прогрессирующая) ОГ довольно часто встречается у пожилых пациентов. Причиной ее считают возрастные нарушения функций компенсаторных рефлексов и более жесткий миокард вследствие возрастных изменений, чувствительных к снижению преднагрузки. Отсроченная ОГ характеризуется медленным прогрессирующим снижением систолического АД при переходе в вертикальное положение. Отсутствие брадикардитического (вагусного) рефлекса позволяет дифференцировать отсроченную ОГ от рефлекторного обморока. Однако после отсроченной ОГ может развиваться рефлекторная брадикардия, когда у пожилых пациентов снижение АД не столь резкое, как у более молодых лиц (рис. 4).

 

 

 

— Синдром постуральной ортостатической тахикардии (СПОТ). Некоторые пациенты, в основном женщины молодого возраста, предъявляют выраженные жалобы на нарушение переносимости перехода в вертикальное положение с выраженным повышением ЧСС (> 30 уд/мин или > 120 уд/мин) и нестабильным АД, однако обморок при этом не развивается. СПОТ часто ассоциируют с синдромом хронической усталости. Патофизиология данного синдрома не выяснена.

1.2.2.3. Синкопальные состояния сердечно-сосудистого генеза. Аритмии

Аритмии — наиболее частые причины кардиогенных обмороков. Они вызывают гемодинамические нарушения, ведущие к критическому снижению СВ и церебрального кровотока. Тем не менее в числе причин обморока могут быть множественные вспомогательные факторы, такие как ЧСС, тип аритмии (суправентрикулярная или желудочковая), миокардиальная функция ЛЖ, положение тела и адекватность сосудистых компенсаторных реакций. Последние включают в себя барорецепторные нервные рефлексы, а также рефлекторный ответ на ОГ, индуцированную аритмией [18, 19]. Независимо от перечисленных патофизиологических составляющих, когда аритмия является первичной причиной синкопального состояния, она нуждается в специфической терапии.

При синдроме слабости синусового узла (СССУ) имеет место повреждение синоатриального узла вследствие нарушения его автоматизма или нарушения синоатриальной проводимости. В данной ситуации синкопальные состояния обусловлены длинными паузами в результате остановок синусового узла или синоатриальной блокады и недостаточности замещающих центров второго порядка. Подобные паузы чаще всего развиваются после внезапного прекращения пароксизма предсердной тахиаритмии (синдром тахи-бради) [19].

Как правило, наиболее тяжелые формы приобретенной атриовентрикулярной (АВ) блокады (типа Мобитц II, блокады «высокой степени» и полная АВ-блокада) чаще всего связаны с развитием синкопальных состояний. В этих случаях сердечный ритм начинает зависеть от замещающих, часто ненадежных водителей ритма третьего порядка.

Синкопальное состояние развивается из-за длительного интервала до начала работы водителя ритма третьего порядка. Кроме того, заместительный ритм водителей третьего порядка типично слишком медленный (25–40 уд/мин). Брадикардия также удлиняет реполяризацию и предрасполагает к развитию полиморфной желудочковой тахикардии, особенно типа пируэта (torsade de pointes).

Синкопе или состояния, близкие к синкопе, сопровождают приступы пароксизмальной тахикардии, до развития сосудистой компенсации [18, 19]. Как правило, сознание восстанавливается еще до купирования тахикардии. При наличии нарушений гемодинамики, обусловленных приступом тахикардии, сознание не возвращается. В данном случае восстановление не может быть спонтанным. Подобное состояние не является синкопальным и может стать причиной остановки сердечной деятельности.

Бради- или тахиаритмия может быть вызвана приемом некоторых препаратов. Многие антиаритмические средства могут стать причиной развития брадикардии ввиду их специфического воздействия на функцию синусового узла и АВ-проведение. Синкопальные состояния обычно возникают на фоне тахикардии типа пируэта, особенно у женщин. Их развитие обусловлено приемом препаратов, удлиняющих интервал QT. В связи с этим синкопе часто встречается среди лиц с синдромом удлиненного интервала QT. Препараты, удлиняющие интервал QT, представлены различными средствами, в частности и с антиаритмическим действием, психотропным, антимикробными свойствами, вазодилататорами, неседативными антигистаминными агентами и т.д. Существует много литературных данных о наследственной форме синдрома удлиненного интервала QT. Гораздо меньше известно о препарат-индуцированной форме синдрома, так как нет достаточной базы данных. В Правление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) было сообщено только об 1 % серьезных негативных реакций на такие препараты [20, 21]. В связи с наличием большого количества средств с вышеуказанным действием и возникает необходимость в дальнейших исследованиях.

Поражения сердечно-сосудистой системы обусловливают развитие состояний недостаточности кровообращения, когда сердце неспособно обеспечить функциональные потребности головного мозга, что, в свою очередь, может вызвать синкопе. В классификации синкопальных состояний перечислены кардиоваскулярные заболевания, которые наиболее часто приводят к развитию синкопе. Синкопе может развиться при состояниях, которые сопровождаются фиксированной или динамической обструкцией путей оттока из левого желудочка. Причиной потери сознания является неадекватный кровоток вследствие механической обструкции. Однако в некоторых случаях синкопе обусловлено не только снижением сердечного выброса, но и ортостатической гипотензией. Например, при стенозе аортального клапана синкопе развивается вследствие как сниженного сердечного выброса, так и рефлекторной вазодилатации и/или первичной аритмии. Аритмии, особенно мерцание предсердий, также являются частыми причинами потери сознания. При выявлении кардиальной причины необходимо назначить лечение патологии сердца. Таким образом, существует много механизмов развития синкопальных состояний.