Диагностика и лечение обмороков. Европейской ассоциации ритма сердца. Лечение

Общие принципы лечения синкопальных состояний

Главной целью лечения пациентов с синкопе является увеличение сроков жизни, предупреждение рецидивов и связанных с ними травм.

Важность и приоритет этих различных целей зависят от причины, вызвавшей синкопальное состояние. Например, у пациентов с желудочковой тахикардией как причиной синкопе риск внезапной смерти, безусловно, превалирует. В то же время для больных с рефлекторными синкопе основной целью лечения является предупреждение рецидивов и травм.

Таким образом, знание причин синкопального состояния играет ключевую роль в выборе тактики лечения пациента. Если причина определена, следующим шагом является оценка механизмов, ведущих к развитию синкопе. Например, механизм развития синкопе очевиден при атриовентрикулярной блокаде и заключается в нарушении внутрижелудочкового проведения, но для рефлекторного синкопе механизм развития будет комплексным и может включать как угнетение деятельности сердца, так и вазодилатацию.

Изучение причин и механизмов синкопе, широко проводимое сейчас, могло бы обосновать различную тактику лечения. Например, синкопе при инфаркте нижней стенки миокарда часто рефлекторного характера, следовательно, возникающие брадикардию и гипотензию следует расценивать и лечить как осложнения инфаркта. С другой стороны, рецидивирующее рефлекторное синкопе, сопровождающееся тяжелой брадикардией и гипотензией при отсутствии инфаркта миокарда, должно быть лечено исходя из причин, вызвавших его. И наконец, оптимальное лечение синкопе должно быть направлено против причин гипоперфузии головного мозга. Однако в полной мере эти причины до конца не изучены или не восприимчивы к существующему лечению (например, отсутствует специфическое лечение атриовентрикулярной блокады, вызванной дегенеративными изменениями проводящей системы), что требует воздействия на механизмы гипоперфузии головного мозга (о чем упоминалось выше).

Общей основой лечения синкопе является стратификация и идентификация специфических механизмов, когда это возможно, как проиллюстрировано на рис. 8.

 

 

3.1. Лечение рефлекторного синкопе и ортостатической непереносимости

Вступление

Этот пункт касается измерений и вмешательств по предупреждению рефлекторных синкопе (вазовагальных, ситуационных, синдрома каротидного синуса) и вторичных синкопе при ВН с ОГ. Несмотря на многочисленность физиологических механизмов, ведущих к развитию синкопе, стратегии по его предупреждению учитывают полный их перечень. Целью терапии является прежде всего предупреждение рецидивов и связанных с ними травм и улучшение качества жизни, однако не увеличение выживаемости.

Оценка образа жизни

Исходя из рекомендаций 2004 года наибольший прогресс в лечении лежит в плоскости оценки образа жизни, что основано на базисных физиологических знаниях и контрольных исследованиях.

Краеугольным камнем немедикаментозного ведения пациентов с рефлекторным синкопе является подготовка больного и подтверждение доброкачественной природы состояния. В целом исходное лечение включает в себя осведомление пациента о возможном избегании им провоцирующих факторов (таких как душные многолюдные места, нахождение в ограниченном пространстве), раннем распознавании продромальных симптомов и выполнении маневров для предупреждения эпизода (принять положение лежа, приемы с физическим противодавлением (ПФП)). По возможности необходимо непосредственное воздействие на провоцирующие факторы (подавление кашля при кашлевом синкопе). Очень важно аккуратное уклонение от приема препаратов, снижающих артериальное давление (включая β-блокаторы, диуретики и алкоголь).

Дополнительное лечение может быть необходимым при непредсказуемых и частых синкопе. Особенно в следующих случаях:
— очень частые синкопе, снижающие качество жизни;
— рецидивирующие синкопе без или с очень коротким продромальным периодом, подвергающие больного повышенному риску травм;
— синкопе у пациентов, связанных с выполнением опасных видов работ (водители, операторы, летчики, спортсмены).

3.1.1. Рефлекторное синкопе

 

3.1.1.1. Альтернативы в лечении

Приемы с физическим противодавлением

Нефармакологические (физические) методы развиваются как новое направление в лечении рефлекторных синкопе. Два проведенных клинических исследования [94, 95] показали, что изометрическое физическое противодавление ног (скрещивание) или рук (сдавление кистей или напряжение предплечий) способны индуцировать повышение артериального давления вначале рефлекторного синкопе, что позволяет пациенту избежать или отсрочить потерю сознания в большинстве случаев. Этот результат был подтвержден многоцентровым исследованием [96], которое оценивало эффективность физических методов противодавления в повседневной жизни 223 пациентов в возрасте 38 ± 15 лет с рецидивным рефлекторным синкопе и распознаваемыми продромальными симптомами. 117 пациентов получали только консервативное лечение, у 106 больных сочетали консервативную терапию с тренингами по физическому противодавлению. В среднем ежегодная частота синкопе была достоверно ниже в группе, сочетавшей консервативное лечение с тренингами по сравнению с контрольной (Р < 0,004); при этом 51 % пациентов группы консервативного лечения и 32 % больных группы сочетанного лечения с тренингами имели рецидивы синкопе (Р < 0,005). Актуарная безрецидивная выживаемость была выше в леченой группе (Р < 0,018), что говорит о снижении риска до 39 % (95% доверительный интервал, 11–53 %). При этом побочных эффектов не отмечалось.

Тилт-тренинг

У молодых мотивированных больных с рецидивными вазовагальными симптомами, провоцируемыми ортостатическим стрессом, назначение удлиняемых периодов вынужденного вертикального положения (так называемый тилт-тренинг) способно снизить количество рецидивов синкопе [150, 151]. Однако такому лечению препятствует несогласие пациентов продолжать тренирующую программу в течение длительного времени. Четыре рандомизированных контролируемых исследования не подтвердили кратковременную эффективность и продемонстрировали снижение положительного ответа на тилт-тест [152–155].

Консервативное лечение

Многие лекарственные средства опробовались для лечения рефлекторного синкопе, однако для большинства из них результат оказался неутешительным. Этот перечень включал в себя β-блокаторы, дизопирамид, скополамин, теофиллин, эфедрин, этилэфрин, мидодрин, клонидин и ингибиторы захвата серотонина. Удовлетворительные результаты применения перечисленных средств были получены в неконтролируемых или кратковременно контролируемых исследованиях. Несколько долгосрочных плацебо-контролируемых исследований не выявили пользы от приема активного лекарства в сравнении с плацебо с некоторыми исключениями.

Так как нарушение периферической вазоконстрикции является частой причиной рефлекторного синкопе, применялись α-агонисты (этилэфрин и мидодрин). Два двойных слепых исследования с тилт-пробой продемонстрировали противоположные результаты. Moya с соавт. [93] назначали этилэфрин в течение недели и затем проводили тилт-тест. Они обнаружили отсутствие разницы между применением активного вещества и плацебо. В отличие от него Kaufman с соавт. [156] назначали одноразово мидодрин всего за 1 час до проведения тилт-теста и обнаружили значительное снижение частоты синкопе на протяжении теста при активном лечении. Эффективность этилэфрина изучалась в рандомизированном плацебо-контролируемом двойном слепом клиническом исследовании [157]. Было продемонстрировано отсутствие разницы в частоте и продолжительности рецидивов синкопе между пациентами, получавшими этилэфрин по 25 мг дважды в день и плацебо. Таким образом, была доказана несостоятельность применения этилэфрина. Мидодрин изучался в трех небольших открытых рандомизированых исследованиях у больных с быстро развивающимися гипотензивными симптомами (с частотой 1 синкопе в месяц) [158–160]. Даже если рассматривать эти симптомы как нервно-опосредованные, у этих пациентов имеет место совпадение клинических особенностей с другими формами ортостатической непереносимости, что делает результаты исследований трудно интерпретируемыми. Позитивные результаты были получены в одном небольшом рандомизированном исследовании в педиатрии [161]. Основным ограничением применения мидодрина является необходимость частого приема. Кроме того, с осторожностью следует применять препарат у пожилых мужчин, что связано с побочным действием на мочевыделение. В целом эти данные указывают на то, что монотерапия α-агонистами может иметь очень ограниченное применение при рефлекторном синкопе, а продолжительное лечение не может быть назначено для редко повторяющихся симптомов. Однако однократный прием препаратов этой группы за 1 час до предполагаемого выполнения определенного вида деятельности, провоцирующего синкопе (так называемая стратегия «таблетка в кармане»), может оказаться пригодным для отдельных пациентов в сочетании с соответствующим образом жизни и ПФП. Кроме того, необходимо отметить, что мидодрин недоступен в Европе.

Флудрокортизон показал свою неэффективность в одном небольшом рандомизированном двойном слепом исследовании у детей [162]. Флудрокортизон широко применялся у взрослых при рефлекторных синкопе, несмотря на отсутствие доказательств его эффективности.

Полагалось, что β-блокаторы уменьшают степень активности желудочковых механорецепторов, оказывая отрицательное инотропное действие при рефлекторном синкопе. Однако в результате проведенных клинических исследований эта теория не получила подтверждения. Применение β-блокаторов лишено всякого смысла при нервно-опосредованных синкопе. Кроме того, препараты этой группы способны усиливать брадикардию при синдроме синусового узла. β-блокаторы оказались неэффективны в 5 из 6 долгосрочных исследований [163–167].

Пароксетин показал свою эффективность в одном плацебо-контролируемом исследовании, включавшем пациентов с выраженной симптоматикой только из одного лечебного учреждения [168]. Полученные результаты не были подтверждены другим исследованием. Пароксетин может снижать страх, связанный с приступом. Кроме того, пароксетин является психотропным средством, требующим особого внимания при применении у пациентов без острых психических расстройств.

Кардиостимуляция

Кардиостимуляция при рефлекторном синкопе была объектом пяти многоцентровых рандомизированных контролируемых исследований, давших противоречивые результаты [169–173]. Во всех случаях предимплантационный отбор пациентов проводился на основе тилт-теста. По итогам пяти исследований, включавших 318 больных, были оценены результаты. Частота рецидивов синкопе составила 21 % в группе больных с водителем ритма и 44 % в контрольной группе (Р < 0,001). В последнем метаанализе всех исследований сделано предположение о незначительном 17% сокращении синкопе в двойных слепых исследованиях и 84% сокращении в исследованиях, где контрольная группа не получила пейсмейкер [174]. Эти субоптимальные результаты не удивительны, если учесть, что водитель ритма воздействует на кардиоингибиторный компонент вазовагального рефлекса, но эффективно не влияет на вазодилатацию, которая часто доминирует в патогенезе.

Два нерандомизированных исследования изучали эффективность применения водителя ритма у пациентов с задокументированной асистолией при спонтанных синкопе и имплантированным кардиостимулятором. В исследовании Sud с соавт. [175] после имплантации искусственного водителя ритма частота приступов уменьшилась с 2,7 до 0,45 в год (Р = 0,02). В исследовании ISSUE 2 [110] было предположено, что спонтанную асистолию, а не результаты тилт-теста следует брать за основу для выбора пациентов для установки электрического кардиостимулятора. В это исследование были включены 392 больных предположительно с рефлекторным синкопе и ИПР. Из 102 пациентов, у которых симптомы были связаны с нарушениями ритма, у 53 был применен имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор с постоянной кардиостимуляцией при асистолии. Эти пациенты показали поразительное снижение частоты рецидивов синкопе в сравнении с контрольной группой, в которой контролируемая терапия петлевым регистратором не применялась (10 % против 41 %, P = 0,002). Необходимо подчеркнуть, что ISSUE 2 не было рандомизированным исследованием. Оно лишь подготовило основу для проходящего в нынешнее время исследования ISSUE 3.

Таким образом, кардиостимуляция играет незначительную роль в терапии рефлекторного синкопе до тех пор, пока не обнаружены признаки острой спонтанной брадикардии при длительном мониторировании.

3.1.1.2. Отдельные состояния

Вазовагальное синкопе

Ведение данного состояния было описано выше.

Несколько моментов требуют уточнения. Тест с наклонной доской может быть использован для диагностики ранних продромальных симптомов. Все пациенты должны быть обучены ПФП, которые сейчас являются краеугольным камнем лечения вместе с образованием и подбадриванием. У больных с продолжающимися несмотря на адекватный образ жизни обмороками приемы физического противодавления и тилт-тест могут быть обоснованными, особенно у молодых хорошо мотивированных пациентов с выраженной симптоматикой, невзирая на отсутствие прямых доказательств, т.к. это может действовать обнадеживающе на больного без побочных эффектов.

Ситуационное синкопе

Стратегия лечения данного вида сходна с рассмотренной выше концепцией для вазовагального синкопе. Лечение большинства форм ситуационного синкопе строго зависит от уклонения или улучшения провоцирующего фактора. Уклонение от триггера может быть труднодостижимым, однако ответ на него можно ослабить сохраненным центральным объемом, защитным положением и медленным изменением положения тела.

Синдром слабости синусового узла

Кардиостимуляция является оправданной при синдроме слабости синусового узла [75–77, 176]. Хотя были проведены только два относительно небольших рандомизированных контролируемых исследования, кардиостимуляция признана терапией выбора у пациентов с задокументированной брадикардией в анамнезе [76, 77]. Двухкамерная кардиостимуляция является более предпочтительной, чем однокамерная, которая не подходит при синдроме слабости синусового узла [78, 177]. Еще не было проведено рандомизированных исследований, изучающих влияние на доминирующий вазодепрессорный механизм при этом синдроме, который также проявляется и при других вазодепрессорных состояниях.

3.1.2. Ортостатическая гипотензия и нарушение толерантности к переходу в вертикальное положение

Разъяснение природы данного состояния в сочетании с описанными выше рекомендациями по коррекции образа жизни могут значительно уменьшить выраженность ортостатических симптомов, хотя увеличение показателей АД относительно невелико (10–15 мм рт.ст.); увеличение показателей АД в вертикальном положении тела до цифр в пределах интервала саморегуляции может многое изменить. Записи амбулаторных показателей АД могут быть полезны для выявления патологических дневных паттернов АД. У находящихся на лечении пациентов эти записи могут также помочь выявить гипертензию в горизонтальном положении тела и ночную гипертензию.

 

Основной лечебный подход при лекарственно-индуцированной ВН — устранение причинного фактора. Важной целью также является увеличение объема внеклеточной жидкости. В случае отсутствия у пациентов артериальной гипертензии им следует употреблять достаточное количество соли и воды, желательно 2–3 л жидкости в сутки и 10 г хлорида натрия [178]. Сообщается об эффективности быстрого приема внутрь холодной воды для купирования ортостатической гипотензии и гипотензии после приема пищи [179]. Поднятие головного конца кровати во время сна [108] предотвращает ночную полиурию, способствует благоприятному распределению жидкости в теле и уменьшению выраженности ночной гипертензии [180, 181].

На депонирование крови в венах под действием гравитации можно воздействовать с помощью бандажа на область живота и компрессионных чулок [14, 182]. Использование таких физикальных приемов противодавления, как скрещивание ног и приседание, пациентами, которые способны их выполнить, следует поощрять при наличии симптомов-предвестников [180].

В отличие от рефлекторных обмороков использование альфа-адреномиметика мидодрина является полезным дополнением к терапии первого ряда у пациентов с хроническими расстройствами вегетативной нервной системы. Использование мидодрина нельзя считать лечением; он также не является эффективным у всех пациентов, но очень действенным — у некоторых. Мидодрин, несомненно, поднимает артериальное давление как в горизонтальном, так и в вериткальном положении тела, а также смягчает симптомы ортостатической гипотензии. Эффективность мидодрина (5–20 мг 3 раза в день) была доказана в трех рандомизированных плацебо-контролируемых исследованиях [183–185].

Флудрокортизон (0,1–0,3 мг 1 раз в сутки) — минералокортикоид, который стимулирует задержку натрия почками и вызывает увеличение объема жидкости тела [186]. Источником аргументов в пользу флудрокортизона являются два малых обсервационных исследования (исследовалась также эффективность поднятия головного конца кровати во время сна) и одно двойное слепое исследование с участием 60 пациентов. В обсервационных исследованиях продемонстрировано положительное воздействие на гемодинамику, а во время испытаний выявлено, что у получавших лечение пациентов было меньше клинических проявлений и более высокие показатели АД [186–188].

Дополнительные и менее часто применяемые схемы лечения (использующиеся в отдельности или в комбинации): десмопрессин у пациентов с ночной поли­урией, октреотид — при гипотензии после приема пищи, эритропоэтин — при анемии, пиридостигмин, ходьба с тростью, частый прием пищи мелкими порциями и рациональные упражнения для мышц ног и живота, особенно плавание.

 

3.2. Сердечные аритмии как первичная причина

Целями лечения являются предупреждение возобновления симптомов, улучшение качества жизни и увеличение продолжительности жизни.

В такой ситуации причины обморока многочисленны — прослеживается влияние частоты сокращения желудочков сердца, функции левого желудочка и адекватности компенсации сосудистой системы (включая потенциальное влияние невральных рефлексов).

3.2.1. Дисфункция синусового узла

В целом терапия, направленная на пейсмейкер сердца, показана и оказалась высокоэффективной у пациентов с дисфункцией синусового узла в случаях, когда причиной обмороков была брадиаритмия, доказанная с помощью ЭКГ во время спонтанного обморока, или нарушение времени восстановления функции синусового узла. Постоянная кардиостимуляция часто облегчает тяжесть симптомов, но может не влиять на выживаемость. Несмотря на адекватную кардиостимуляцию, при длительном наблюдении отмечено повторение обмороков примерно у 20 % пациентов. Причиной этого является часто встречающаяся связь между механизмом сосудорасширяющего рефлекса и нарушением функции синусового узла. В качестве альтернативы привычной физиологичной двухкамерной ЭКС (DDDR) у пациентов, нуждающихся в предсердной стимуляции по жизненным показаниям, рекомендуются недавно разработанные варианты минимальной чреспредсердной стимуляции желудочков.

Исключение приема медикаментов, которые могут обострить или демаскировать предсуществующую склонность к брадикардии, является важным элементом предотвращения повторения обморочных состояний. Тем не менее в случаях, когда замещение таких медикаментов невозможно, может понадобиться кардиостимуляция. У отдельных пациентов с брадикардией-тахикардией вследствие нарушения функции синусового узла особую важность приобретают методы чрескожной кардиальной абляции с целью контроля предсердной тахиаритмии, но они редко первично используются для профилактики обмороков.

3.2.2. Нарушения атриовентрикулярной проводимости

Методом лечения обмороков, связанных с симптоматичной АВ-блокадой, является электрокардиостимуляция. В последнее время перечни предпочтительных режимов ЭКС и показаний к ней при АВ-блокаде были обновлены. Подчеркивается, что постоянная правожелудочковая верхушечная ЭКС, возможно, играет неблагоприятную роль, но альтернативные точки ЭКС все еще являются предметом дискуссии. У пациентов, которым ЭКС показана по поводу АВ-блокады и сниженной фракции выброса левого желудочка, сердечной недостаточности, удлиненного комплекса QRS, следует рассмотреть возможность применения двухжелудочкой ЭКС [70, 73].

3.2.3. Пароксизмальные наджелудочковые и желудочковые тахикардии

У пациентов с пароксизмальной атрио­вентрикулярной узловой реципрокной тахикардией, атриовентрикулярной реципрокной тахикардией или типичным трепетанием предсердий, связанным с обмороками, лечением выбора является катетерная абляция. У таких пациентов медикаментозная терапия служит в качестве перехода к абляции или используется при неадекватности абляции. У пациентов с обмороками, связанными с фибрилляцией предсердий или атипичным трепетанием левого предсердия, решение следует принимать индивидуально в каждом отдельном случае.

Обмороки вследствие тахикардии типа пируэт встречаются довольно часто и (в случае их приобретенного характера) являются результатом приема медикаментов, удлиняющих интервал QT. Лечение — немедленное прекращение приема предположительно причинного лекарства. У пациентов с обмороками вследствие желудочковой тахикардии возможность катетерной абляции или медикаментозной терапии следует рассмотреть при условии нормального сердца или заболевания с умеренным нарушением функции сердца. Постановка имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора показана пациентам с обмороками и сниженной функцией сердца, а также желудочковой тахикардией или фибрилляцией (предсердий) без корригируемой причины [71, 72]. Хотя у этих пациентов имплантация ИКД, как правило, не предотвращает повторения обмороков, она показана для снижения риска внезапной сердечной смерти.

3.2.4. Неисправности имплантируемых устройств

Бывают случаи, когда наличие имплантируемых водителей ритма (ИВР) связано с возникновением обморочных или околообморочных состояний. Все же чаще обмороки у таких пациентов не связаны с наличием упомянутых устройств [191].

В случаях, когда возникновение обмороков связывают с наличием имплантируемого водителя ритма, это может происходить вследствие разрядки или поломки батареи генератора или нарушения проводов. Показана замена устройства/проводов, которая устраняет проблему. В других случаях обмороки у некоторых пациентов могут возникать вследствие пейсмейкерного синдрома — состояния, включающего в себя многие возможные механизмы возникновения гипотензии. Для устранения проблемы наиболее подходящим мероприятием при пейсмейкерном синдроме с ретроградным АВ-проведением обычно является перепрограммирование устройства, хотя в некоторых случаях показана его замена (например, замена однокамерного желудочкового ИВР двухкамерным). Наличие ИКД может также быть связано с возникновением обмороков вследствие того, что прибор может выдавать даже адекватный по остальным параметрам стимул слишком поздно для предотвращения потери сознания [49]. Перепрограммирование устройства (установка более агрессивной антитахикардитической стимуляции и/или более раннее нанесение импульсов) способно решить проблему лишь в редких случаях. У таких пациентов могут оказаться эффективными антиаритмические лекарственные средства или катетерная абляция.

 

3.3. Вторичные обмороки вследствие сердечных и сердечно-сосудистых заболеваний со структурными нарушениями

У пациентов с вторичными обмороками вследствие структурных поражений сердца (включая врожденные пороки или сердечно-легочные заболевания) целью лечения является не только профилактика повторения обмороков, но также лечение основного заболевания и снижение риска внезапной сердечной смерти.

У некоторых пациентов, страдающих обмороками, могут встречаться сердечные и сердечно-легочные заболевания, и частота их увеличивается с возрастом. Само по себе наличие заболеваний сердца не подразумевает связи с ними обмороков. Некоторые из таких пациентов страдают от типичных рефлекторных обмороков, но у других (например, у пациентов с нижним ИМ или аортальным стенозом) основное заболевание сердца может играть определенную роль в запуске или усилении рефлекторного механизма. К тому же у многих из таких пациентов основное заболевание сердца может быть причиной наджелудочковых или желудочковых аритмий, вызывающих обмороки.

Лечение обмороков, связанных со структурными заболеваниями сердца, варьирует в зависимости от диагноза. У пациентов с вторичными обмороками вследствие острого аортального стеноза или предсердной миксомы показано хирургическое лечение основного заболевания. У пациентов с обмороками вследствие острых сердечно-сосудистых заболеваний, таких как эмболия легочной артерии, ИМ или тампонады перикарда, лечение должно быть направлено на основной процесс. При гипертрофических кардиомиопатиях (при наличии или без обструкции выходного тракта левого желудочка) обычно рекомендуется специ-фическое лечение аритмии; у большинства таких пациентов для предотвращения внезапной сердечной смерти следует имплантировать ИКД. Данные о влиянии снижения градиента выходного тракта левого желудочка на улучшение состояния больных, страдающих обмороками, отсутствуют. При обмороках, связанных с ишемией миокарда, фармакотерапия и/или реваскуляризация, очевидно, являются в большинстве случаев наиболее адекватными подходами. С другой стороны, в случаях когда обмороки являются следствием первичной легочной гипертензии или рестриктивной кардиомиопатии, часто не представляется возможным адекватно воздействовать на основную проблему. Другими, менее частыми, причинами обмороков являются стеноз входного тракта левого желудочка у пациентов с митральным стенозом, обструкция выходного тракта правого желудочка и сброс крови из правых отделов сердца в левые вследствие стеноза легочной артерии или легочной гипертензии.

 

3.4. Необъяснимые обмороки у пациентов с высоким риском внезапной сердечной смерти

Пациентам с высоким риском внезапной сердечной смерти показано специфическое (соответственно заболеванию) лечение с целью снижения риска смерти и возникновения опасных для жизни состояний даже в случае, если точный механизм возникновения обморока остается неизвестным или не до конца выясненным после проведения полного обследования больного. Целью лечения таких пациентов является прежде всего снижение риска смерти.

 

Тем не менее следует помнить, что даже если найдено эффективное специ-фическое лечение основного заболевания, может оставаться риск повторения обмороков. Например, у пациента с ИКД сохраняется риск потери сознания, потому что лечение направлено на предуп-реждение внезапной сердечной смерти, а не на причину обмороков. Анализ результатов исследования случаев внезапной сердечной смерти на фоне сердечной недостаточности (Sudden Cardiac Death in Heart Failure Trial (SCD-HeFT)) [50] показал, что имплантация ИКД не защищала пациентов от повторения обмороков в сравнении с пациентами, которые получали амиодарон или плацебо. Это указывает на необходимость точного выяснения механизма возникновения обморока и, насколько это возможно, специфического лечения.

3.4.1. Ишемические и неишемические кардиомиопатии

У пациентов с острыми или хроническими заболеваниями венечных артерий и сниженной фракцией выброса левого желудочка риск смерти повышен. Это влечет за собой необходимость оценки степени ишемии и, если это показано, необходимость реваскуляризации. Тем не менее может понадобиться и обследование пациентов с аритмией, включающее ЭФИ с преждевременной стимуляцией желудочков, потому что при наличии субстрата для злокачественной желудочковой аритмии его нельзя ликвидировать с помощью реваскуляризации. Пациентам с сердечной недостаточностью и установленными показаниями к имплантации ИКД, в соответствии с современными рекомендациями, последняя должна производиться независимо от выяснения механизма возникновения обмороков. В эту группу, например, включены пациенты с ишемической и дилатационной кардиомиопатией и сниженной ФВЛЖ (от 30 до 40 % и с СН > II класса в соответствии с рекомендациями New York Heart Association (NYHA)).

Относительно подходов к лечению необъяснимых обмороков у пациентов с ишемическими или дилатационными кардиомиопатиями данных немного. В проспективном исследовании, которое являлось частью исследования эффективности антиаритмических препаратов в сравнении с ИКД (Antiarrhythmics Versus Implantable Defibrillators (AVID)), было показано, что имплантация ИКД оказывает существенное положительное влияние на продолжительность жизни пациентов, страдающих обмороками. Наличие положительного влияния ИКД на выживаемость позволяет предположить результаты малых ретроспективных исследований [9]. Как бы там ни было, пациенты, страдающие обмороками и сердечной недостаточностью, подвержены высокому риску смерти независимо от причины обмороков. Недавний анализ результатов SCD-HeFT [49] показал, что ИКД-шоки (разряды ИКД) более вероятны у пациентов, страдающих обмороками, и все же ИКД полностью не защищал ни от повторения обмороков, ни от риска смерти.

К одной категории относятся больные, страдающие обмороками с сохранной ФВЛЖ и негативными результатами ЭФИ, которым не показано агрессивное лечение с применением ИКД, а к другой — больные с застойной СН и резко сниженной ФВЛЖ, которым ИКД показаны, несмотря на то что они не обеспечат защиту против обмороков. В этой категории было обнаружено, что смертность выше среди пациентов, страдающих обмороками, чем среди тех, кто обмороками не страдает.

3.4.2. Гипертрофическая кардиомиопатия

Необъяснимые обмороки — главный фактор риска внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии, особенно если обмороки случались на протяжении периода 6 месяцев, предшествовавшего моменту обследования (относительный риск > 5). И наоборот, у пациентов более старшего возраста (> 40 лет) с удаленными во времени эпизодами обморочных состояний (> 5 лет до момента обследования) и у пациентов с вазовагальными обмороками риск внезапной сердечной смерти ниже. Кроме самокупирующейся желудочковой аритмии, при гипертрофической кардиомиопатии обмороки могут иметь многие другие механизмы возникновения, такие как наджелудочковая тахикардия, острая обструкция выходного тракта, бради-аритмия, снижение АД при физических нагрузках и рефлекторные обмороки. Определение наличия или отсутствия других факторов риска внезапной сердечной смерти — отягощенного семейного анамнеза, частых непродолжительных эпизодов желудочковой тахикардии, гипотензии при физических нагрузках или выраженной гипертрофии — может помочь в установлении степени риска. В обсервационных исследованиях продемонстрирована эффективность ИКД у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, относящихся к группе высокого риска.

3.4.3. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия/дисплазия

По данным специализированных учреждений, обмороки случаются примерно у одной трети пациентов с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка. Молодой возраст, выраженная дисфункция правого желудочка, вовлечение в патологический процесс левого желудочка, полиморфная желудочковая тахикардия, наличие поздних потенциалов, эпсилон-волны и наличие внезапной смерти в семейном анамнезе при отсутствии других конкурирующих диагнозов являются показаниями к лечению с помощью ИКД [1, 7].

В мультицентровом исследовании на 132 пациентах, проведенном для оценки влияния ИКД на снижение частоты внезапной сердечной смерти, у пациентов с необъяснимыми обмороками уровень эффективности применения ИКД равнялся приблизительно 15 % в год, как и у пациентов с остановками сердца или с желудочковой тахикардией и нарушенной гемодинамикой.

3.4.4. Пациенты с первичными заболеваниями проводящей системы сердца

Необъяснимые обмороки считаются плохим прогностическим признаком у пациентов с наследственными аномалиями ионных каналов сердца. Возможность имплантации ИКД следует тщательно рассмотреть при отсутствии других конкурирующих диагнозов или в случаях, когда желудочковую аритмию нельзя исключить из списка возможных причин возникновения обмороков. И все же механизмы возникновения обмороков могут быть гетерогенными — обусловленными опасными для жизни аритмиями в одних случаях, но иметь более доброкачественную природу, например рефлекторную, во многих других. Поэтому на таком фоне кажется, что наличие обмороков совсем не обязательно влечет за собой высокую степень риска возникновения опасных для жизни кардиальных осложнений; наличие обмороков как прогностический критерий является менее точным, чем наличие подтвержденных остановок сердца в анамнезе [2, 5]. При синдроме удлиненного интервала QT, особенно у лиц с мутациями LQTS2 и LQTS3, наличие случаев острых заболеваний сердца до 18-летнего возраста, значительное удлинение интервала QT и принадлежность к женскому полу являются неблагоприятными прогностическими признаками. У пациентов, страдающих синдромом Бругада со спонтанным ЭКГ-паттерном I типа, исходы хуже, чем у лиц со II типом или медикаментозно индуцируемым паттерном [2]. Данные о полезности ИКД у пациентов с обмороками противоречивы, но явно более сомнительны, чем у пациентов, перенесших остановку сердца. В самом большом мультицентровом исследовании на 220 пациентах с синдромом Бругада и ИКД, в т.ч. с наличием в анамнезе остановки сердца у 18 (8 %) и обмороков у 88 (40 %), частоты уместных шоковых ИКД-разрядов (на протяжении среднего периода наблюдения 38 ± 27 месяцев) были 22 и 10 % процентов соответственно.

Характеристики разрядов ИКД были похожи у пациентов с обмороками и у пациентов без симптомов. Во время недавнего исследования [197], в котором оценивались клинические исходы лечения 59 пациентов с синдромом Бругада при помощи ИКД, из 31 пациента с обмороками ни у одного не отмечалось шокового ИКД-разряда на протяжении в среднем 39 месяцев наблюдения; аппаратное лечение было ограничено группой лиц, перенесших остановку сердца. Общий уровень осложнений, напротив, был высоким.

Тем не менее дифференциальная диагностика с помощью общепринятых методов исследования между добро- и злокачественными формами в случае наследственных заболеваний обычно очень трудна. Следовательно, у некоторых пациентов перед началом лечения ИКД имеет смысл более точная диагностика механизма возникновения обморока (например, с помощью имплантируемого монитора), хотя имеющихся данных недостаточно для вынесения рекомендаций. Небольшой объем доступных из литературы данных о пациентах с обмороками и синдромом укорочения интервала QT не позволяет что-либо рекомендовать.