Синдромы и рефлексы сердечно-сосудистых болезней

Акулиничева пирамидальная система

способ регистрации вектороэлектрокардиограммы, при котором электроды накладываются на поверхность грудной клетки так, что соединяющие их воображаемые линии образуют пирамиду, обращенную вершиной назад.

Бакулева игла

игла для введения лекарственных препаратов в полость около сердечной сумки, снабженная бусинкой, расположенной на расстоянии 1мм от конца острия и служащей для ограничения глубины введения иглы.

 

Бейнбриджа рефлекс

висцеро-висцеральный рефлекс, характеризующийся увеличением частоты и силы сердечных сокращений при повышении давления в устьях полых вен.

 

Бека миокардиофиброз

миокардиофиброз, развивающийся при саркоидозе.

 

Бека триада

признаки констриктивного перикардита: повышение центрального венозного давления, асцит, рентгенологические и гемодинамические признаки гипокинезии сердца.

 

Боталлит

форма эндокардита с локализацией процесса в незаращенном артериальном (боталловом) протоке.

 

Боткина шум кузнецы

сочетание митрального стеноза с мерцательной аритмией: усиление I тона на верхушке сердца, наличие тона открытия митрального клапана, расщепление I тона над легочной артерией, а также наличие дополнительных III и IV тонов.

Боткина-Эрба точка

участок поверхности передней грудной стенки в IV межреберье между левыми стернальной и парастернальной линиями, в котором наиболее отчетливо выслушиваются митральные пороки, недостаточность аортального клапана и регистрируются функциональные систолические шумы.

 

Боудича лестница

постепенное достижение максимальной амплитуды сердечных сокращений при последовательных раздражениях одинаковой силы, приложенных к истощенному, уже остановившемуся изолированному сердцу.

 

Бремзера формула

формула расчета минутного объема крови по диаметру аорты, скорости распространения пульсовой волны, длительности систолы и величине артериального давления.

 

Брюхоненко автожектор

первый в мире аппарат искусственного кровообращения, сконструированный С.С. Брюхоненко в 1928 году.

 

Бянь-терапия (по имени китайского врача VI века до н.э. Бянь-Цио)

система диагностики и лечения, основанная на раздельном изучении пульса на обеих руках и применении массажа и акупунктуры.

Вакеза болевая точка

выявляется при митральных пороках в связи с раздражением нервных образований заднего средостения увеличенным левым предсердием. Расположена между медиальным краем лопатки и околопозвоночной линией в VIII – X межреберных промежутках слева.

Рефлекс Генри-Гауэра

задержка выделения антидиуретического гормона при повышении притока крови к правым отделам сердца в условиях длительного пребывания человека в горизонтальном положении. Проявляется активизацией диуреза.

 

Грегга триада

врожденное сочетание катаракты, глухоты и пороков сердца, выявляемое у детей, матери которых болели краснухой в период беременности.

 

Дюрозье двойной шум

(см. Виноградова-Дюрозье двойной шум).

 

Корвизара лицо

внешний вид больных с тяжелыми хроническими заболеваниями сердца: обрюзгшее лицо с сонным взглядом, акроцианозом на фоне бледно-желтой кожи, багровыми, несколько выпяченными губами и постоянно полуоткрытым ртом, которым больной как бы ловит воздух.

 

Короткова метод

непрямой метод измерения артериального давления, основанный на постепенном снижении давления воздуха в резиновой манжете, наложенной на конечность, и регистрации величены этого давления в момент появления и исчезновения тонов Короткова. (см).

Короткова тоны

короткие четкие звуки, выслушиваемые над артерией дистальнее уровня ее неполного пережатия в случае, если давление в пережимающей манжете находится в пределах между систолическим и диастолическим артериальным давлением в данном сосуде.

Кошачье мурлыканье

признак некоторых пороков сердца: ощущение, возникающее при пальпации прекордиальной области, обусловленное вибрацией передней грудной стенки в результате турбулентного тока крови через деформированные клапаны.

Кошачья единица действия

минимальная доза сердечных гликозидов (на 1 кг массы тела), вызывающая остановку сердца у кошки.

Кумбса шум сердца

признак относительного сужения левого атриовентрикулярного отверстия в результате значительной дилатации левого предсердия или левого желудочка: периодически возникающий протодиастолический шум сердца, напоминающий шум при митральном стенозе, но менее интенсивный.

 

Куссмауля двойной инспираторный феномен

признак перикардита: сочетание пародоксального пульса с усилением набухания яремных вен на высоте вдоха.

 

Ландольфи признак

симптом недостаточности аортального клапана: сужение зрачка при систоле сердца и его расширение при диастоле.

 

Лестница утомления миокарда

ступенчатое снижение сократительной способности миокарда в эксперименте под влиянием длительной электрической стимуляции импульсным током.

 

Либермейстера закон (правило Либермейстера)

повышение температуры тела на 1 градус приводит к учащению пульса в среднем на 8 ударов в минуту.

Лукина-Либмана признак

симптом подострого септического эндокардита: кровоизлияние в конъюнктиву, как правило нижнего века.

Либмана-Сакса эндокардит

син. волчаночный эндокардит.

 

Маасса-Кенига способ

способ наружного массажа сердца ритмическим надавливанием на грудную клетку между грудиной и проекцией верхушки сердца.

Малера признак

учащение пульса у родильницы без соответствующего повышения температуры тела: непостоянный симптом послеродового тромбофлебита.

Марея метод

метод определения артериального давления, основанный на визуальной оценке амплитуды отклонения стрелки механического осциллометра при ступенчатом снижении давления в манжетке, циркулярно расположенной на конечности выше места наложения датчика.

 

Мартине проба

ортостатическая проба, предложенная для оценки функционального состояния сердца у детей.

 

Мастера проба

функциональная проба для выявления латентной коронарной недостаточности: подъем и спуск по двухступенчатой лестнице с высотой каждой ступеньки 22,6 см. Результат оценивают по данных ЭКГ до нагрузки, после и через 2 и 6 мин.

Мюллера-Блюмберга коэффициент

косвенный показатель сократимости миокарда: отношение длительности периода изгнания к длительности периода напряжения.

Пинса зона

признак экссудативного перикардита: появление перкуторной тупости на участке поверхности спины, ограниченном латерально внутренним краем левой лопатки, медиально – левой околопозвоночной линией, сверху – горизонтальной линией на уровне остистого отростка II грудного позвонка, снизу – горизонтальной линией на уровне остистых отростков VII – VIII грудных позвонков.

 

Принцметала стенокардия

форма коронарной недостаточности, отличающаяся продолжительными (до 1 часа) приступами болей, часто сопровождающимися экстрасистолией и не купируемыми нитроглицерином. В период приступа возможны изменения на ЭКГ, напоминающие инфаркт миокарда, но исчезающие после его окончания.

 

Рейнделя дилатация сердца

(дилатация сердца регулятивная)

увеличение размеров сердца вследствие повышения остаточного объема крови в его полостях после систолы.

Рида формула

отражает статистическую связь величины основного обмена с частотой пульса и средним артериальным давлением. Используется для ориентировочной оценки уровня основного обмена.

 

Ритм перепела

(Боткина ритм перепела)

признак сужения левого предсердно-желудочкового отверстия: раздвоение II тона над верхушкой сердца и в точке Боткина-Эрба, обусловленные появлением дополнительного тона (щелчка) в результате открытия митрального клапана.

 

 

Страниуса опыт

опыт на изолированном сердце лягушки, заключающийся в наложении лигатур на определенные участки сердца, доказывающий существование в нем центров автоматизма.

 

Старлинга закон

(закон сердца; Закон Франка-Старлинга)

физиологический закон, согласно которому сила сокращения волокон миокарда пропорциональна первоначальной величине их растяжения.

Стражеско «пушечный тон»

резко усиленный тон сердца при полной атриовентрикулярной диссоциации, возникающий в случае совпадения во времени систолы предсердий и желудочков одновременно.

Траубе двойной тон

признак недостаточности клапана аорты, обусловленный регугргитации крови в левый желудочек сердца в период диастолы: удвоенный тон, выслушиваемый при аускультации.

 

Талалаева вальвулит (эндокардит диффузный, эндокардит простой)

эндокардит, характеризующийся диффузным мукоидным набуханием, фибриноидными изменениями соединительной ткани створок клапана сердца и образованием гранулем без повреждения эндотелия и тромботических наложений.

Уленбрука метод

способ выявления скрытой сердечной недостаточности кровообращения: при дыхании чистым О2 его потребление в первые 6 минут на 10-60% больше, чем при дыхании воздухом.

Фалло тетрада

врожденный порок сердца: сочетание стеноза легочного ствола с дефектом межпредсердной перегородки и вторично развивающейся гипертрофией правого желудочка.

 

Феномен дятла

 признак выраженной энергодинамической сердечной недостаточности: резкое укорочение интервала между I и II тонами сердца, воспринимаемые при аускультации как раздвоение I тона при отсутствии II тона.

 

Ферагута индекс (Ферагута-Крейнбюля индекс)

индекс, характеризующий сократимость миокарда и представляющий собой отношение величины индекса Глисона Браунвальда (см) к величине изометрического напряжения.

 

Фидлера миокардит

(Абрамова-Фидлера миокардитмиокардит злокачественный,

миокардит изолированный межуточный острый)

заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием миокардита с сердечной недостаточностью, нарушениями ритма и проводимости, внутрисердечным тромбообразованием и эмболизацией артерий большого круга кровообращения.

 

Флинта шум

признак недостаточности аортального клапана: пресистолический шум, выслушиваемый у верхушки сердца.

Цыпляева метод (Цыпляева-Яновского метод)

бескровный метод определения венозного давления: пелотом сдавливают подкожную вену до прекращения в ней кровотока с последующим дозированным уменьшением давления вплоть до восстановления кровотока, при котором определяется этот показатель.

 

Чейн-Стокса дыхание

признак тяжелой сердечной недостаточности, повышения внутричерепного давления, отравлений и др.: поверхностное и редкое дыхание постепенно учащается и углубляется и, достигнув максимума, вновь ослабевает и урежается. В норме встречается у детей младшего возраста и в ряде случаев у взрослых во время сна.

Чермака рефлекс

физиологический рефлекс: замедление пульса на 8-10 ударов в минуту при сдавнении шеи под нижней челюстью в местах прохождения блуждающего нерва.

 

Шварца треугольник

жировые отложения в перикарде, рентгенологически проявляющиеся в передней проекции тенью треугольной формы, расположенной в углу, образованном левым контуром сердца и диафрагмой.

 

Шеллонга пробы для исследования кровообращения:

функциональная проба с дозированной физической нагрузкой: измерение артериального давления и частоты пульса перед нагрузкой и после нее ежеминутно в течении 5-10 минут.

ортостатическая проба: измерение артериального давления и частоты пульса при переходе из горизонтального в вертикальное положение и обратно.

 

Шеллонга-Штризовера феномен

признак атеросклероза аорты и крупных артерий: падение артериального давления при переходе больного из горизонтального в вертикальное положение.

 

 

Эрлангера формула

закономерность, согласно которой скорость проведения импульса возбуждения в нервном волокне прямо пропорциональна квадрату диаметра его осевого цилиндра.

 

 

Синдром Айерза (Айерсы)

изолированный склероз сосудов системы легочной артерии: выраженный диффузный цианоз, одышка, полицитемия и легочная гипертензия со значительной гипертензией правых отделов сердца.

 

Синдром Фалло (тетрада Фалло)

врожденный (цианотический) порок сердца:

сужение устья легочной артерии или артериального конуса правого желудочка

высокий дефект межжелудочковой перегородки

смещение устья аорты в правую сторону

гипертрофия стенки правого желудочка.

Три первых анатомических представляют собой аномалию развития, четвертый  – ее следствие.

 

Синдром Деле-Геллера

хронический аортит при висцеральном сифилисе, поражающий все оболочки аорты и характеризующийся продуктивным воспалением с образованием лимфоцитарных инфильтратов, иногда – миллиарных гумм.

Синдром Буйо

сочетание признаков перикардита, эндокардита и острого суставного ревматизма.

 

Синдром Льюиса (вазовагальный синдром)

первая реакция организма на массивную кровопотерю: сочетание брадикардии, бледности кожных покровов, артериальной гипотонии и снижение ударного объема сердца, обусловленные рефлекторным повышением тонуса блуждающего нерва.

 

Синдром Василенко гастроинтестинальный

возникновение диспептических расстройств, эрозий и язв желудка, желудочных кровотечений при инфаркте миокарда.

 

Синдром Мартореля

проявления осложнений гипертонической болезни, чаще у женщин: наличие язвы в области переднебоковой поверхности нижней трети голени, возникающей в результате ишемии, вызванной облитерацией артериол.

Синдром Моргани-Адамса-Стокса

наблюдается при некоторых нарушениях ритма и проводимости сердца, вызывающих ишемию мозга: возникновение приступов внезапной потери сознания с судоргами, бледностью, сменяющейся цианозом и нарушениями дыхания. Во время приступа не определяется артериальное давление и, обычно, не прослушиваются тоны сердца.

Синдром Ортнера

проявление кардиомегалии или стеноза левого атриовентрикулярного отверстия: охриплость или афония, обусловленные парезом возвратного нерва в результате его сдавления увеличенным сердцем или крупным сосудом.

 

Синдром Пика

(Пика псевдоцирроз печени; псевдоцирроз печени перикардитический )

проявление констриктивного перикардита со сдавлением устья нижней полой вены: портальная гипертензия, расширение печеночных вен, асцит, умеренный фиброз печени.

 

Синдром Принуметала-Массуми

(симптом передней грудной стенки)

продолжительные (до нескольких часов) приступы болей в груди, напоминающие приступ стенокардии, но отличающиеся от него отсутствием иррадиации болей, вегетативных реакций, изменений на ЭКГ, а также лечебного эффекта от нитроглицерина при эффективности анальгезирующих средств. Развивается через несколько недель или месяцев от момента развития инфаркта миокарда.

 

Синдром сердечно диафрагмальный

сочетание аритмии сердца с болями в области его проекции на переднюю грудную стенку, наблюдаемые при диафрагмальной грыже и других поражениях диафрагмы.

 

Синдром Ридли

сочетание симптомов острой левожелудочковой недостаточности при атеросклеротическом кардиосклерозе.

Синдром Форни (синдром Форнея)

семейная наследственная болезнь, характеризующаяся сочетанием врожденного митрального порока сердца с отосклерозом и остеохондродистрофией.

 

Синдром Капоши-Либмана-Сакса

(Либмана болезнь; Либмана-Сакса эндокардит)

острый абактериальный бородавчатый эндокардит при системной красной волчанке.

Синдром Ютинеля

сочетание туберкулезного перикардита у детей с циррозом печени, обусловленным застоем крови в венах большого круга кровообращения и хронической туберкулезной интоксикацией.

 

Синдром Абрамова-Фидлера

интерстициальный миокардит неясной этиологии: острое начало с сильной отдышкой, синюшностью, тахикардией, беспокойством и другими признаками сердечной слабости. Увеличены печень и селезенка; общий отек. Ритм галопа сердца, границы сердца расширенны во все стороны. ЭКГ: интервал S–T снижен, зубец Т отрицательный или плоский. Лейкоцитоз. Нередко до начала заболевания – катар верхних дыхательных путей или понос. Чаще болеют дети и лица молодого возраста. В острых случаях болезнь заканчивается летально в течение нескольких дней, в подострых – в течение нескольких месяцев.

 

Синдром Ашнера

нейровегетативный симптомокомплекс, вызываемый надавливанием на глазные яблоки: брадикардия, углубленное дыхание, тошнота, бледность, холодный пот, снижение АД.

 

Синдром Бара-Кюртийе

поздний цианоз у больных с врожденными дефектами межпредсердной перегородки и митральным стенозом: причиной позднего цианоза является ослабление правого желудочка; в связи с этим венозная кровь из правого предсердия может попасть в левое предсердие и оттуда дальше на периферию.

 

Синдром Бергмана

эзофагокардиальный симптомокомплекс при диафрагмальных грыжах: неприятное ощущение инородного тела («комок пищи») в области кардии; кардиалгия, эпигастралгия; не зависящие от положения тела ощущения в области сердца (боли, пальпация, экстрасистолия); рецидивирующая икота, дисфагия, рецидивирующий рефлюксэзофагит. Симптомы усиливаются при надавливании на грудную клетку. Обычно встречается у людей с пикническим телосложением во второй половине жизни.

 

Синдром Бернема

форма недостаточности правого сердца: гипертрофия желудочков; переполненная венозная система без застоя в легких; отдышка отсутствует; симптомы обусловленные артериальной гипертензией или (и) стенозом аорты, что способствует гипертрофии левого желудочка, сопровождающейся выпячиванием межжелудочковой перегородки в полость правого желудочка.

 

Синдром Блэнда-Уайта-Гарленда

врожденная аномалия сосудов сердца, при которой левая венечная артерия берет свое начало от легочной артерии: после скрытого периода продолжительностью 2-3 мес после рождения появляется частое поверхностное, захлебывающееся дыхание; отдышка, хрипота, кашель, синюшность губ, срыгивание, рвота. Рентгенологически: выраженная гипертрофия сердца, особенно влево. На ЭКГ: отрицательный зубец Т в одном или во всех стандартных отведениях (обязательный симптом!). Часто летальный исход в грудном возрасте.

Синдром Бойрена

комплекс наследственных аномалий (аутосомно-доминантное наследование): суправальвулярный стеноз аорты, множественные стенозы легочной артерии, гипертрофия сердца, легочная гипертензия; идиопатическая гиперкальциемия; гиподонтия, гипопластические постоянные молярные зубы, задержанная минерализация зубов, гипоплазия  нижней челюсти; набухшее лицо, широкий лоб, отвисшая нижняя челюсть, выдающийся подбородок.

 

Синдром Вагнера-Унферрихта

дерматомиозит: постепенное начало заболевания; субфебрильная температура, выпадение волос, повышенная чувствительность к свету, адинамия, снижение массы тела, полиморфная кожная сыпь, отек (периорбитальный отек является ранним признаком). После стихания острых явлений развивается атрофия пораженного участка кожи, нередко с пигментацией. Часто также энантема и лейкоплакией полости рта; скованность мышц. Несколько позже появляются симптомы поражения мышечной системы; чувство напряжения, боль, припухание, атрофия, снижение мышечной силы. Нередко поражается также миокард (тахикардия, мерцание предсердий, экстрасистолия) и гладкая мускулатура (дисфагия, спазмы брюшных органов и сосудов). Обычно также гиперплазия лимфатических узлов, спленомегалия, остеопороз; экссудативный ретинит. Кровь: лимфоцитопения, эозинофилия, умеренное увеличение СОЭ. Прогноз неблагоприятный.

 

 

Синдром Видемана

врожденные дефекты у детей, матери которых во время беременности пользовались препаратами (обычно снотворными средствами), содержащими талидомид: амелия или дисмелия, аплазия больших пальцев, аплазия лучевой, большеберцовой или бедренной кости. Часто также – аномалия сердца, почек, кишечника, и гемангиомы.

 

Синдром Гзеля-Эрдхейма

некроз среднего слоя стенки аорты с последующим расслоением интимы и образование аневризмы (преимущественно у больных сифилисом, атеросклерозом или туберкулезом): сильная боль в грудной клетки, напоминающая инфаркт миокарда; бессознательное состояние; диастолический шум над аортой, pulsus differens; кровяное   давление обычно не меняется.

 

Синдром  Гольдблата

злокачественная гипертония с одно – или двусторонней  вазогенной ишемией почек: артериальная гипертония; при урографии одна почка часто не контрастируется в связи с недостаточностью выделения и концентрации мочи.

Синдром Гордона

разновидность супрессии ренин-альдостероновой системы у некоторых больных почечной и эссенциальной гипертонией: артериальная гипертония, гиперкалиемия, гиперальдостеронемия. Ограничение употребления натрия вызывает нормализацию всех показателей.

 

Синдром Грегга

комплекс врожденных аномалий у новорожденных, матери которых в течение первых 3 мес беременности болели краснухой: врожденная катаракта, аномалии сетчатки, атрофия зрительного нерва, микрофтальм, нистагм; глухота в результате нарушения развития внутреннего уха, различные нарушения развития среднего и наружного уха; врожденные пороки сердца (преимущественно дефекты перегородок и незаращение боталлова протока). Микроцефалия, расстройства деятельности ЦНС (экстрапирамидные симптомы, задержка умственного развития, тонические и клонические судороги). Гипоплазия зубной эмали, запоздалое прорезывание зубов, зубной кариес. Аномалии почек, крипторхизм, гипоспадия, косолапость.

 

Синдром Гренблад-Странберга

наследственное заболевание эластических волокон с кожными, глазными и сердечно-сосудистыми симптомами (аутосомно-рециссивное наследование). Глаза: полосатость глазного дна, напоминающая сосудистую сеть, хореоретинальные изменения, экссудативный ретинит; кожа: симметричная эластическая псевдоксантома (желтоватая и зернистая), главным образом в подмышечных впадинах, локтевых и подколенных ямках, паху, позже сменяющаяся атрофией кожи; сердечно-сосудистая система: расстройство кровообращение в сосудах конечностей, сердца, мозга с явлениями стенокардии, церебральными инсультами. Часто – телеангиэктазии. Нередко – эндокринные и психические нарушения. Часто комбинируется с синдромом Элера-Данло.

Синдром Гули

симптомокомплекс у больных со слипчивым перикардитом с последующие констрикцией легочной артерии; систолическая пульсация во втором и третьем межреберьях слева с последующим диастолическим втяжением, расширение границ сердца, особенно в третьем межреберье слева; при выслушивании – систолический шум над легочной артерией. На ЭКГ – декстрограмма.

 

Синдром Делиуса

дисрегуляторные нарушения периферического кровообращения: меняющаяся эритема, преимущественно лица; часто эритема в виде пятен также на шее и груди; в так называемой фазе «ожидания» – акроцианоз, холодные конечности, гипергидроз ладоней и стоп; ангиографически – спазм или расширение периферических сосудов. Данный синдром часто является вторичным или же представляет предстадию другого заболевания, например гипертоническую болезнь.

 

Синдром Дитлена

рентгенологический симптомокомплекс у больных со сращениями между сердечной сорочкой и сердцем или же между сердечной сорочкой и диафрагмой: напряжение прилегающей к сердцу части диафрагмы синхронно сердечному ритму и при вдохе; изменение контура сердца во время вдоха; сглаживание дуги аорты и дуги легочной артерии.

Синдром Дресслера (II)

симптомокомплекс после перенесенных инфаркта миокарда, перикардиотомии или вентральной комиссуоротомии: лихорадка, лейкоцитоз, экссудативные перикардит и (или) плеврит, нередко с геморрагическим экссудатом; пневмония с кровохарканьем. Генез неясный, допускаются аутоиммунная реакция на поврежденную ткань сердца (пере- или миокард), тромбоэмболическое состояние, недостаточность левого сердца.

Синдром Кейпюта-Эримойна-Конигсмарка

наследственное сочетание аномалий кожи, сердца и внутреннего уха (аутосомно-доминантное наследование): врожденные или появляющиеся вскоре после рождения коричневые или темно-коричневые пятна на коже (lentigo) различных размеров; врожденные пороки сердца (чаще стеноз устья легочной артерии) в сочетании с различными изменениями ЭКГ (нарушения внутрижелудочковой проводимости, отклонения электрической оси сердца, изменения интервала ST и зубцов Р и Т и др.); гипертелоризм, прогнатия; выраженный торакальный кифоз; глухота; дисгенитализм [гипоспадия, тестикулярная (овариальная) гипоплазия].

Синдром Кессиди-Шольте

метастазирующий гормонально-активный карциноид тонкого кишечника, способный продуцировать в повышенном количестве серотонин: абдоминальные симптомы – признаки частичного или полного илеуса; реже кишечное кровотечение или перфорация; увеличенная бугристая печень; иногда прощупывается опухоль. Сердечно-сосудистые симптомы – переполненные шейные вены, умеренный цианоз, тахикардия; пульмональный стеноз, нередко в сочетании с трикуспидальной недостаточностью; отеки. Кожные симптомы – кпасная сыпь с чувством жара (особенно после физической нагрузки), обычно локализуется на лице, груди и плечах, пеллагроидные изменения на предплечьях; множество телеангиэктазий. Кардинальные симптомы –  фиброзное воспаление стенки правого сердца, трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии. Метаболические симптомы –  приступы мучительного голода с гипогликемией; нарушения обмена триптофана, увеличенное содержание оксииндолуксусной кислоты. Нередко комбинируется с бронхиальной астмой. Встречается как у мужчин, так и у женщин в возрасте 40-70 лет.

 

 

Синдром Клишеля- Фейля

наследственные аномалии развития с комбинированными пороками  позвонков (шея «лягушки»), низко расположенная граница оволосенения; ограниченная боковая подвижность шейного отдела позвоночника, высокорасположенный плечевой пояс; чашеобразная грудная клетка. Компрессионный неврит, нередко с расстройствами дыхания, в результате аномалий позвонков. Рентгенологически – множественные аномалии позвонков: полупозвонки, клиновидные позвонки, расширенные межпозвонковые щели, шейные ребра, сросшиеся позвонки, spina occulta et aperta, кифосколиоз. Кроме того, наблюдаются аномалии ребер, расщепление мягкого неба, врожденные порки сердца, добавочные доли легких, аплазия грудинно-ключично-сосцевидной мышцы, камптодактилия, синдактилия, запоздалое прорезывание зубов, гипердонтия, агенез наружного слухового прохода, тугоухость, сирингомиелия, атрезия анального отверстия.

 

Синдром Колтыпина

сердечно-сосудистый симптомокомплекс у больных скарлатиной: тахикардия, не соответствующая температуре, снижение АД, неизмененные границы сердца, потливость.

 

Синдром Кондорелли

нарушения венозного характера кровообращения в верхней части туловища, имеющие различные причины (повышение давления в больших венах и в правом предсердии с укорочением венозного притока крови к сердцу; повышение венозного давления или ожирение с отложением жира в средостении): венозный застой в верхней части туловища в положении лежа; расстройство сна и дыхания; нередко портальный застой с асцитом.

Синдром Коссио (II)

врожденный порок сердца – большой дефект межпредсердной перегородки: звучный первый тон, расщепленные первый и второй тоны, систолический шум в середине грудины; при загрузке выраженный общий цианоз, исчезающий во время покоя. Рентгенологически – выраженное увеличение правого сердца, выбухание дуги легочной артерии, усиленная пульсация гилюсов. На ЭКГ – перегрузка правых предсердия и желудочка. Позже присоединяются расширение легочной артерии с развитием атероматоза ее ветвей, склонность к тромбозам, пневмосклероз.

Синдром Кугеля-Столофа

наследственная кардиомиопатия (возможно, аутосомно-доминантное наследование): болезно проявляется в грудном возрасте; одышка с прерывистым дыханием; легкий цианоз (непостоянный); пароксизмальная тахикардия, температура не повышена; часто – систолические шумы (непостоянно). Рентгенологически – сердце расширено во все стороны; верхушка сердца закругленная, часто – застой в легких. На ЭКГ –  низкий вольтаж, плоский или отрицательный зубец Т, удлинен интервал PQ. Признаки любого тезаурисмоза (болезни накопления) отсутствуют.

Синдром Лаббе

обозначение интермиттирующих подъемов артериального давления у больных феохромоцитой.

 

Синдром Лериша

симптомокомплекс убольных с облитерацией аорты в области бифуркации: бессилие и чувство усталости в нижних конечностях, атрофия мускулатуры ног; холодные конечности, кожа на них имеет бледность слоновой кости, синюшные пятна на стопах. Часто (в поздних стадиях) расстройства трофики нижних конечностей; слабая или исчезающая пульсация в ногах и на поверхности стоп. Болеют преимущественно мужчины в после 40 лет.

Синдром Леффлера (II)

фибропластический эндокардит, преимущественно в правом желудочке (предполагается аллергический генез): прогрессирующая сердечная недостаточность без особых физикальных данных, изредка систолический шум или ритм галопа. В терминальных стадиях выражается кардиомегалия. На ЭКГ – отрицательный зубец Т и признаки перегрузки левого и правого сердца. Выраженная эозинофилия, часто афебрильное течение. Общие симптомы: астения, исхудание, одышка, спленомегалия. Нередко альбуминурия, азотемия. Прогноз неблагоприятный: летальный исход в течение 2-24 мес.

 

Синдром Либмана-Сакса

атипичный неинфекционный бородавчатый эндокардит, который рассматривается как висцеральная форма красной волчанки: высокая температура, плохое общее состояние, эндокардит, поражающий преимущественно правое сердце; склонность к перикардиту, плевриту, перитониту или полисерозиту; часто – воспаление мелких и средних артерий; преходящие артрагии, полиартриты, миалгии и миозиты; признаки очагового нефрита (альбуминурия, незначительная гематурия, нормотония). Часто (но не всегда) увеличенные печень, селезенка и лимфатические узлы; характерная для красной волчанки сыпь на лице в виде бабочки; нередко – эпилептиформные припадки, менингеальные симптомы, параличи. Кровь: гипохромная анемия, лейкопения (необязательно); склонность к петехиям. Значительно увеличена СОЭ. Гемокультура отрицательна; гипер-γ-глобулинемия, изредка находят клетки красной волчанки (люпус-клетки). Характерны ремиссии и рецидивы; болезни продолжается месяцами и годами. Прогноз неблагоприятный. Болеют преимущественно молодые девушки и женщины.

 

Синдром Лобри-Сула

симптомокомплекс при атеросклерозе коронарных и брыжеечных сосудов: накопление воздуха в желудке и толстом кишечнике; высокое стояние правой части диафрагмы.

 

Синдром Лутембахера

дефект межпредсердной перегородки в сочетании с сужением двустворчатого клапана.

 

 

Синдром Лютамбаше

сочетание врожденного дефекта межпредсердной перегородки с приобретенным митральным стенозом: характерны для митрального стеноза аускультаторные феномены, которые сочетаются с шумом, напоминающим выходящую под давлением воздушно-водяную струю; периферический пульс, низкое систолическое давление; цианоз не наблюдается. Рентгенологически – большая овальная тень сердца, сильно изогнутая дуга легочной артерии; выраженный рисунок гилюсов, их пульсация. На ЭКГ: декстрограмма, легочный зубец Р, часто – нарушения внутрижелудочковой проводимости (частичная или полная блокада правой ножки). На ФКГ: наряду с диастолическим шумом митрального стеноза систолический шум сравнительно высокой частоты. При катетеризации сердца – повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии: содержание кислорода в правом сердце постоянно увеличено. Ангиокардиограмма: увеличено и переполнено левое предсердие с последующим наполнением правого сердца, левый желудочек наполняется очень слабо. Расстройства гемодинамики, как при дефекте межпредсердной перегородки. Осложнения: подострый бактериальный эндокардит, рецидивирующая бронхопневмония, лобарная пневмония и инфаркт легкого. Нередко сочетание с арахнодактилией. Гинекотропизм. В отдельных случаях не исключается наследственный характер данного с.

Синдром Марфана (II)

комплекс наследственных аномалий (аутосомно-доминантное наследование). А. Мезодермальные аномалии: 1) скелет – воронкообразная грудная клетка, куриная грудь, сколиоз, кифоз, изменения турецкого седла, ненормально длинные конечности (так называемые пальцы паука или мадоны), экзостозы, остеопсатироз, spina bifida, hallux valgus, волчья пасть, высокое небо, гиподонтия; 2) мягкие ткани – гипоплазия мускулатуры и жировой ткани, перерастяжимость сухожилий и суставов; 3) внутренние органы – врожденные пороки сердца, аневризма аорты, расширенные подкожные вены, уменьшенное число долей  легких; 4) глаза – сохранение пупиллявной мембраны, выраженная миопия, отсутствие ресниц, большая роговица, аниридия, голубые склеры; 5) аномалии внешнего облика – большой нос, невыраженный подбородок(птичье лицо), дисплазия ушных мочек, старческий вид (у детей). Б. Эктодермальные аномалии: 1) глаза – эктопия хрусталиков, подвижный хрусталик, афакия, колобома; 2) ЦНС – различной ширины зрачки с отсутствием реакции на свет и конвергенцию, разность рефлексов, пирамидные симптомы, нистагм, гидроцефалия, дис- или атрофия мозга; 3) гипофизарно-диэнцефальная система – высокий рост, акромегалоидные симптомы, расстройства менструаций, несахарный диабет, вегетативные нарушения, инфантилизм; 4) психика – обычно умственное недоразвитие. В. эндодермальные аномалии: чрезмерно длинный кишечник, гипоплазия кишок.

Синдром Менеджера

нейроциркуляторная дистония у мужчин в результате психического, реже физического перенапряжения: наблюдается преимущественно у руководящих работников в возрасте 40-60 лет; снижение работоспособности, инициативы, способности к сосредоточению, легкая утомляемость; нередко – депрессия; расстройства сна; ослабление полового влечения и потенции; одышка при незначительной физической нагрузке; стенокардия; расстройства периферического кровообращения; часто радикулярная боль; склонность к инфарктам миокарда и кровоизлияниям в мозг.

Синдро Миллера-Уайта-Лева

врожденные аномалии сердца и крупных сосудов (возможно, наследственного характера): дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, гипертрофия правого желудочка, в отличие от тетрады Фалло (Fallot) – расширение легочной артерии, систолически-диастолический шум во всех основных местах выслушивания сердца. На ФКГ шум записывается в виде ромба. На ЭКГ – перегрузка правого желудочка и блокада правой ножки пучка Гиса. Катетеризация сердца – повышенное давление в правом желудочке с выраженным падением давления в легочной артерии; смешанный артериовенозный шум.

 

Синдром Олбрайта-Хадорна

первичные нарушения калиевого обмена: периодические параличи, обусловленные гипокалиемией; рвоту, понос, слабость, боль в костях, спине; выраженный остеопороз со множественными трещинами костей, резистентный к лечению витамином D; продолжительная адинамия, параличи с парестезиями; одышка, гипо- или арефлексия; во время пароксизмов – олигурия и отеки; гипокалиемия, гипохлоремия, нормокальциемия, гипофосфатемия; уменьшенный щелочной резерв крови; гиперкалиурия, гиперкальциурия. ЭКГ – удлиннение интервала QT, особенно во время пароксизмов.

 

Синдром Паля-Нотнагеля

кратковременное генерализованное сужение кровеносных сосудов со значительным подъемом артериального давления у больных гипертонической болезнью или спинной сухоткой: головокружение, обморок, парестезии конечностей, расстройства зрения, стенокардия.

 

Синдром Пейджа

диэнцефальная форма ювенильной гипертонии: нестабильная ювенильная гипертензия; периодически на груди появляются красные пятна с неровными краями; нередко в этой области наблюдается гипергидроз. Часто – увеличенная щитовидная железа; несколько повышен основной обмен. Струмэктомия не дает эффекта. Выраженный гинекотропизм.

Синдром Пейна

комплекс наследственных аномалий (рециссивное сцепленное с Х-хромосомой наследование): микроцефалия, гипоплазия мозжечка, оливы и варолиевого моста; артрогрипоз, спастическая диплегия; приступы судорог, задержка умственного развития, врожденные пороки сердца; высокое небо, аномалии зубов; в отдельных случаях наблюдается увеличенное содержание аминокислот в спинномозговой жидкости.

 

Синдром Пинса

симптомткомплекс при выпотном перикардите: перкуторное притупление, ослабление голосового дрожания и везикулярного дыхания в задненижних отделах грудной клетки слева; все симптомы исчезают когда больной приседает, прижимая колени к груди.

 

Синдром Помпе

вариант наследственного гликогеноза (аутосомно-рецесивное наследование): болезнь проявляется на 2-6-м году жизни; ухудшается аппетит и замедляется прибавление массы тела; появляются приступы удушья, цианоз; гипертрофируется язык, который в более поздних стадиях постепенно свисает изо рта. Нередко появляются отеки, рвота; ребенок дистрофичен; гигантское сердце; тахикардия; часто – систолический шум на верхушке. На ЭКГ – выраженные признаки диффузных  изменений миокарда, укорочение PR. Прогноз не благоприятный. Обычно летальный исход на первом году жизни. Синдром обусловлен генетическим дефектом энзима – лизосомальной α1,4-глюкозидазы (кислой мальтазы); в результате этого сдерживается расщепление гликогена, который в повышенном количестве откладывается в различных тканях, преимущественно в мышце сердца.

Синдром Рабенхорста

комплекс наследственных аномалий (возможно, аутосомно-доминантное наследование): дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, узкий лоб и лицо, контрактура Дюпюитрена.

 

Синдром Робена (II)

сочетание наследственных аномалий (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): микрогнатия, микроглоссия, расщепление неба; врожденные пороки сердца; косолапость.

 

Синдром Розенбаха

пароксизмальный гастрокардиальный сисмптомокомплекс, возможно, вызванный раздражением блуждающего нерва или аллергией к пище; болезнь проявляется в возрасте 30-40 лет; приступообразное чувство страха с прекардиальной болью; сердцебиение, одышка, давление в подложечной области; хорошо прощупывается усиленная пульсация в верхней части живота; невыраженные запоры; приступообразное чувство голода. Приступы могут возникать при употреблении различных ягод, мороженного, холодной воды, сухого вина и др. Наблюдается чаще у мужчин.

Синдром Рока

сочетание и параллельное развитие пневмосклероза и коронарного атеросклероза у пожилых людей; кашель, мокрота, одышка, стенокардия напряжения и покоя, недостаточность правого и левого желудочков сердца.

 

Синдром Сендхоффа

разновидность наследственных ганглиозидов (аутосомно-рецессивное наследование): признаки болезни появляются в течение первых 6 мес жизни; повышенная возбудимость, быстрая потеря зрения, прогрессирующие расстройства моторного и психического развития, куклоподобное лицо, красноватые пятна на коже; кардиомегалия, макроглоссия, мегалоэнцефалия; реже – поясничный кифоз. Данный с. обусловлен дефицитом гексазаминидаз крови в печени, что ведет к накоплению ганглиозидов GM (2) в различных тканях, преимущественно в нервной.

Синдром Сильвермена

наследственная аномалия  развития грудины (возможно аутосомно-доминантное наследование): преждевременный синостоз грудины, образуется так называемая куриная грудь; нередко сочетание с врожденными пороками сердца, микрогнатией, крипторхизмом.

 

Синдром Смита-Лемли-Опица

комплекс наследственных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование): при рождении небольшая масса тела, иногда врожденный карликовый рост. На раннем периоде новорожденности трудности при кормлении ребенка: отказ от пищи, рецидивирующая рвота, в отдельных случаях обусловленная врожденной спастической гипертрофией привратника. Челюстно-лицевая дисморфия: старческий вид, опущение век, сходящиеся косоглазие, широкая спинка носа с направленными вверх ноздрями; микрогения, расширение промежутков между зубами, ращипление неба и язычка; оттопыренные уши. Клинодактилия, иногда – полидактилия; аномалии пястных костей. У мальчиков наблюдается крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия мошонки. В большинстве случаев выраженная умственная отсталость. Общее повышение мышечного тонуса, иногда – понижение. В отдельных случаях различные врожденные пороки сердца.

 

Синдром Такаясу

облитерирующий брахиоцефальный артериит: пульс на руках не прощупывается, на ногах прощупывается хорошо, гипертензия в нижней и гипотензия в верхней части тела; тахикардия, гиперсенситивный рефлекс каротидного синуса со склонностью к коллапсу, систолические и диастолические сердечные шумы, шумы кровеносных сосудов над дугой аорты; ортостатический коллапс; головокружение, ослабление памяти. Недостаточное кровоснабжение глаз с периодическими расстройствами зрения («зрительная клаудикация»), преходящая слепота с возможным переходом в стойкую в результате атрофии сетчатки или зрительного нерва. Часто помутнение хрусталика, атрофия радужной оболочки; нередки также трофические нарушения – атрофия кожи и мускулатуры, мягких частей лица (обычно гемиатрофия), трофические изъязвления на кончике носа, носовой перегородке, небе и ушных хрящах. Выпадение зубов, альвеолярная пиорея, шум в ушах, ослабление слуха до полной глухоты, claudicatio intermittens masticatoria.

 

Синдром Толочинова-Роже

врожденный порок сердца, изолированный дефект межжелудочковаой перегородки, без цианоза: грубый систолический шум в четвертом межреберье слева от грудины, определяемый во всех точках, а также на спине; приподнятый сильный толчок верхушки сердца, сильно пульсирующие артерии шеи. Рентгенологически: более или менее наполненные легочные сосуды; конфигурация сердца большей частью нормальна; иногда все же наблюдается изогнутая дуга легочной артерии с усиленной пульсацией, ЭКГ обычно нормальная; в более поздних стадиях появляются признаки перегрузки обоих желудочков и нарушения проводимости; часто очень высокий комплекс QRS. ФКГ: большой амплитуды и высокой частоты систолический шум типичных веретенообразных тонов. Катетеризация сердца: умеренное повышение давления в правом желудочке и легочном стволе с увеличенным содержанием О2 крови. Осложняется подострым бактериальным эндокардитом.

Синдром Тоссиг

вид врожденных сердечно-сосудистых аномалий: дефект межпредсердной перегородки, транспозиция аорты; дефект межжелудочковой перегородки, место отхождения легочной артерии перегибается над дефектом. ЭКГ в норме или с признаками неполной блокады ножки пучка Гиса без выраженной декстрограммы. На ФКГ – высокочастотный систолический шум с максимумом парастернально во втором - третьем межреберье слева от грудины. Катетеризация сердца – незначительное увеличение систолического давления в правом желудочке и легочной артерии.

 

Синдром Тоссиг-Бинга

форма врожденных сердечно-сосудистых аномалий: транспозиция аорты, синистропозиция легочной артерии, высоко расположенный дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка. Цианоз с момента рождения; пальцы быстро приобретают вид барабанных палочек; умеренной полицитемия, миокардоз. Громкий систолический шум по левому краю грудины, хорошо выслушиваемый в подмышечной области и на спине. На ФКГ – мезо- или голосистолический высокочастотный шум с максимумом парастернально  в третьем – четвертом межреберье. На ЭКГ – выраженные признаки перегрузки правого желудочка. Рентгенологически – изогнутая дуга легочной артерии, усиленный легочный рисунок. Кимограмма – усиленные пульсации гилюсов. Катетеризация сердца: значительно повышено систолическое давление как в легочной артерии, так и в правом желудочке. Ангиокардиография – одновременное наполнение контрастным веществом аорты и легочной артерии; аорта лучше контрастируется; значительно расширена дуга легочной артерии; расширены периферические легочные артерии.

 

Синдром Ульриха-Фейхтигера

комплекс наследственных аномалий (возможно, аутосомно-рецессивное или рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): застывшее, маскообразное выражение лица, узкие глазные щели, запавший корень носа, выпуклый лоб, большой рот, деформированная ушная раковина («кошачьи уши»), микрогения, волчья пасть, микрофтальм, гетеротопные колобомы, дисфалангия, дисгенитализм (гипоспадия, паховые яички, влагалище и матка с перегородками). Нередко врожденные пороки сердца, кистозные почки, подвижная слепая кишка.

Синдром Фалло

часто встрещающееся  сочетание аномалий сердца и больших сосудов: декстропозиция аорты, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии и гипертрофия правого желудочка сердца. Основные признаки,проявляющиеся уже в грудном возрасте, – цианоз, трудности при кормлении,задержка развития, одышка при любой нагрузке, полицитемия, пальцы в виде барабанных палочек; при аускультации сердца – систолический шум и ослабленный тон на легочной артерии. Примерно в 50% случаев предполагается аутосомно-доминантное наследование.

 

 

Синдром Харкеви

аллергический симптомокомплекс с эозинофилией в крови и тканях: небактериальный эозинофильный полисерозит; эозинофильный васкулит (преимущественно воспаление интимы) со вторичным пристеночным тромбозом и фиброзом; рецидивирующие паринхиматозные воспалительные инфильтраты в легких; лейкоцитоз, эозинофилия; часто симптомы бронхиальной астмы; эозинофильный миокардит; на ЭКГ – часто декстрограмма с явлениями повреждения миокарда.

 

Синдром Холта-Орама

наследственное сочетание  аномалий развития сердца и верхних конечностей (аутосомно-доминантное наследование): врожденный дефект сердца без цианоза (часто всего дефект межпредсердной перегородки) и различного вида дефекты плечевой, лучевой, локтевой костей и костей кисти.

 

Синдром Ц (Ц – начальная буква фамилии больного)

множественные наследственные аномалии (возможно, аутосомно-рецессивное наследование): аномалии лица – выраженный гипертелоризм, эпикант, конвергирующее косоглазие, выпуклое надпереносье, гипертрихоз лба, гипоплазия медиальных частей надбровий; дисплазия ушных раковин, губ (макростомия с множественными сращения между деснами и внутренней поверхностью щек, высокое небо); аномалии скелета – низкий дисхондропластический рост; синдактилия, клинодактилия, брахидактилия, genua recurvata, дисплазия тазобедренного сустава, ребер, грудины; другие аномалии – cutis laxa; выраженная желтуха новорожденных с гепатоспленомегалией; врожденные пороки сердца; крипторхизм; дисплазия внутренних органов (почек, поджелудочной железы). Прогноз неблагоприятный, смерть наступает в грудном возрасте.

 

 

Синдром Шиайа

разновидность наследственных мукополисахаридозов (аутосомно-рецессивное наследование): первые признаки болезни проявляются только в зрелом возрасте; дисплазия лица; низкий или карликовый рост, Х - образные ноги, выраженные аномалии кистей и стоп – тугоподвижность, атрофия межкостных мышц с гиперэкстензией пястнофаланговых и с флексией межфаланговых суставов, иногда синдром запястного канала; пупочная и паховая грыжи; помутнения роговицы (преимущественно по периферии) иногда пигментный ретинит, реже аортальный порок или коарктация аорты. Интеллект нормальный. Генетический дефект заключается в дефиците α-L-идуронидазы, в результате которого в соединительной ткани накапливаются мукополисахариды и с мочой в повышенном количестве выделяется дерматансульфат.

 

Синдром Шона

комплекс врожденных сердечно-сосудистых аномалий: так называемые порошютноподобные митральные клапаны (хорды обеих створок соединяются в один тяж, который прикрепляется только к одной сосочковой мышце); в левом предсердии образуется гипертрофическое надклапанное кольцо, которое суживает вход в левый желудочек; стеноз в начальной части аорты, коарктация аорты. Предполагается наследственный характер данного с.

Синдром Эбштейна

редко встречающаяся врожденная аномалия правого сердца с возможным цианозом (сильно удлиненные створки трехстворчатого клапана, верхние отделы которых прилегают к стенкам желудочка) (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): приступы тахикардии, атипичные шумы (систолический, нередко прото- или низкой амплитуды мезодиастолический шум, раздвоение второго тона), пульсации шейных вен и вен печени. В 2/3 случаев – артериальная гипоксемия с цианозом и отдышкой. Рентгенологически – сердце расширено вправо, позже – и влево. На ЭКГ – полная или частичная блокада правой ножки. При катетеризации сердца легочная артерия не зондируется. Ангиокардиограмма – застой в надклапанном пространстве с относительно слабым оттоком в легочную артерию. Преждевременное образование левограммы. Наблюдаются аритмии, преимущественно экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия; часто наступает внезапная смерть. Прогноз зависит от степени выраженности анатомических изменений.

 

Синдром Эванса-Ллойд-Томаса

комплекс симптомов, напоминающих картину грудной жабы, при аномалиях положения сердца: меняющаяся боль в грудной клетке, сердцебиения; изредка так называемые акцидентальные сердечные шумы. На ЭКГ – отрицательные STII-III и TII-III. На рентгенограмме в боковых проекциях при глубоком вдохе верхушка сердца значительно отдаляется от диафрагмы, что создает впечатление «подвешенного» сердца.

 

Синдром Эдвардса (I)

комплекс врожденных аномалий у детей с тритосомией Е (17-18) (рецессивное, сцепленное с Х – хромосомой наследование): недостаточная масса тела новорожденного, задержка развития, в том числе умственного; глухота, различные парезы и параличи периферических нервов, микрогнотия, высокое небо, синдактилия, суставные контрактуры, мышечная аплазия, грыжи; cutix laxa, эпикант, множественные анамалии сердца (часто дефект межжелудочковой перегородки), двойная почка, гетеротропия тканей поджелудочной железы; гинекотропизм (3:1). Описаны случаи с аналогичными сочетаниями аномалий, но без трисомии; эти случаи характеризуются аутосомно-рецессивным наследованием.

 

Синдром Эйзенмергера

сочетание врожденных аномалий сердца и сосудов: высоко расположенный дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты вправо, гипертрофия правого желудочка, нормальная или расширенная легочная артерия. Патофизиологическая основа – наличие дефекта в межжелудочковой перегородки, право- левого шунта и большого сопротивления в легочном кругу кровообращения. Клинически проявляется с первых недель жизни: отдышка, трудности при кормлении (отказ от кормления), плохое общее развитие. В первые годы жизни или позже развивается цианоз, склонность к неподвижности (ребенок часто приседает), ангинальные проявления, синкопе; пальцы в виде барабанных палочек, полицитемия.

 

Синдром Эрисихтона

гиперлипидемия, обусловленная постоянным перееданием и в значительной мере способствующая развитию коронарного атеросклероза и ишемической болезни сердца.

 

Синдром Януса

клинико-рентгенологическая картина одностороннего нарушения вентиляции легкого (односторонняя врожденная или приобретенная эмфизема, врожденные односторонние бронхоэктазы и др.): признаки основного заболевания. Рентгенологически – одностороннее значительное усиление прозрачности легочной ткани со слабо выраженным рисунком. Встречается также при стенозе или атрезии одной или нескольких ветвей легочной артерии, при тетраде Фалло (Fallot). В отличие от синдрома Маклеода изолированная сосудистая патология не наблюдается.